(来学网)男性,29岁,1年前在某合金冶炼厂工作,1个月后出现咳嗽及痰带血丝。3个月后离开该厂,咳嗽好转,未再咯血。半年后任驾驶员,经常接触汽油,2个月后再次出现咳嗽、白黏痰带血丝,无发热、呼吸困难。查体:重度贫血貌,两肺未闻明显干、湿啰音,心律齐,各瓣膜区未闻杂音,眼睑、下肢轻度水肿。
  1. 为明确诊断应紧急做的检查是
    A.
    (来学网)血常规
    B.
    (来学网)尿常规
    C.
    (来学网)便常规
    D.
    (来学网)胸部X线片及CT片
    E.
    (来学网)肝脾B超
    F.
    (来学网)肝功能
    G.
    (来学网)肾功能
    H.
    (来学网)肺功能
  2. 根据以上检查所见,应考虑的诊断是【提示:患者血红蛋白(Hb)57g/L,白细胞(WBC)7.1×10^9/L,中性粒细胞0.85,血小板244×10^9/L;尿隐血(+++),蛋白(+++),血尿素氮(BUN)56mg/dl(正常值7~18mg/dl),肌酐(Cr)5.4mg/dl(正常值0.6~1.2mg/dl)】
    A.
    (来学网)支气管扩张合并咯血
    B.
    (来学网)特发性肺含铁血黄素沉着症
    C.
    (来学网)系统性红斑狼疮
    D.
    (来学网)肾病综合征
    E.
    (来学网)Goodpasture综合征
    F.
    (来学网)急性肾小球肾炎
    G.
    (来学网)恶性贫血
    H.
    (来学网)韦格纳肉芽肿
    I.
    (来学网)显微镜下多血管炎
  3. 为明确诊断,还应做的血免疫学检查是【提示:尿进一步检查:红细胞(RBC)2.9×10^6/ml,见粗颗粒管型及细胞管型,WBC4~6/HP,尿蛋白6.3g/24h;胸片示两中下肺野片絮状影及小结节状影;血气正常】
    A.
    (来学网)血清抗核抗体
    B.
    (来学网)肾组织活检
    C.
    (来学网)血清抗双链DNA抗体
    D.
    (来学网)抗中性粒细胞胞浆抗体(p-ANCA、c-ANCA)
    E.
    (来学网)癌胚抗原
    F.
    (来学网)血清补体C3
    G.
    (来学网)血清抗肾小球基底膜(GNH)抗体
    H.
    (来学网)淋巴细胞转化率
    I.
    (来学网)支气管肺泡灌洗
  4. 临床应考虑的诊断是(提示:检查结果显示循环抗GBM抗体阳性)
    A.
    (来学网)支气管扩张
    B.
    (来学网)特发性肺含铁血黄素沉着症C
    C.
    (来学网)系统性红斑狼疮
    D.
    (来学网)Goodpasture综合征
    E.
    (来学网)急性肾小球肾炎
    F.
    (来学网)恶性贫血
    G.
    (来学网)韦格纳肉芽肿
    H.
    (来学网)显微镜下多血管炎
  5. 对本病例应采用的治疗方法是
    A.
    (来学网)垂体后叶素
    B.
    (来学网)抗生素
    C.
    (来学网)糖皮质激素
    D.
    (来学网)环磷酰胺
    E.
    (来学网)平喘药
    F.
    (来学网)雷公藤
    G.
    (来学网)血浆置换疗法或免疫吸附疗法
    H.
    (来学网)血液透析
  6. 本病例若进行肺或肾活检,可见病变包括
    A.
    (来学网)肺以坏死性血管炎为主的病变
    B.
    (来学网)肾活检可见细胞性新月体形成
    C.
    (来学网)免疫荧光染色抗原抗体复合物呈粗糙颗粒状沉积
    D.
    (来学网)免疫荧光染色IgG抗体呈线状弥漫沉积于基底膜
    E.
    (来学网)免疫荧光染色无IgG抗体沉积
    F.
    (来学网)肺泡腔有红细胞,无吞噬含铁血黄素巨噬细胞
    G.
    (来学网)肺泡腔有红细胞,可见吞噬含铁血黄素巨噬细胞
    H.
    (来学网)肺间质内一般无铁沉积
正确答案:
(1)ABDG
(2)ABCEHI
(3)ACDFG
(4)D
(5)CDGH
(6)BDGH
答案解析:
(1)根据患者的症状及病史,一般检查通常应包括血常规、血液生化、胸部X线片及CT片、肾功能、动脉血气分析、尿常规等。故选ABDG。(2)①因患者出现咳嗽及痰带血丝可考虑为支气管扩张合并咯血。②患者有反复咯血,不明原因缺铁性贫血,胸片上出现弥散性小结节状或片状、网状阴影,应疑为特发性肺含铁血黄素沉着症。③血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;尿液分析显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型可考虑为系统性红斑狼疮。④患者有呼吸道感染,反复咯血时肺弥散功能减退,出现低氧血症,贫血常见。肾脏表现:均有蛋白尿、红细胞及管型,可有肉眼血尿应为Goodpasture综合征。⑤韦格纳肉芽肿典型的三联征:上呼吸道、肺和肾病变。⑥显微镜下多血管炎累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型。故选ABCEHI。(3)初选试验可包括抗核抗体(ANA)谱,抗双链(ds)DNA,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),抗基底膜(GBM)抗体和血清补体C3。故选ACDFG。(4)Goodpasture综合征的循环抗GBM抗体阳性。故选D。(5)①强化血浆置换疗法,每次置换2L,每日或隔日1次。配合泼尼松、环磷酰胺治疗。②甲泼尼龙冲击疗法,辅以泼尼松及环磷酰胺口服。③透析治疗及肾移植,急性肾功能衰竭符合透析指征时及时透析,晚期予维持透析或肾移植。故选CDGH。(6)肺活检:肺泡腔有红细胞,可见吞噬含铁血黄素巨噬细胞,肺间质内一般无铁沉积。肾活检:肾活检可见细胞性新月体形成,免疫荧光染色IgG抗体呈线状弥漫沉积于基底膜。故选BDGH。