患者男，15岁。13岁开始出现口齿不清，在口腔科就诊发现齿列不齐，予牙齿正畸处理，症状无改善。14岁开始出现写字困难，学习成绩下降，口齿不清更严重，并出现流涎，饮水呛咳。2个月前发热后出现不自主颈部后仰，四肢舞动，行走不能。在当地医院行颅脑MRI检查见下图。-005-神经内科

患者男，15岁。13岁开始出现口齿不清，在口腔科就诊发现齿列不齐，予牙齿正畸处理，症状无改善。14岁开始出现写字困难，学习成绩下降，口齿不清更严重，并出现流涎，饮水呛咳。2个月前发热后出现不自主颈部后仰，四肢舞动，行走不能。在当地医院行颅脑MRI检查见下图。

以下治疗方案中合理的是( )
A.
(来学网)诊断明确，大剂量使用青霉胺
B.
(来学网)静脉补充清蛋白
C.
(来学网)口服二巯基丁二酸
D.
(来学网)静脉使用二巯基丙磺酸钠
E.
(来学网)使用氯硝西泮和巴氯芬改善肌张力障碍
F.
(来学网)如采用利尿药应以呋塞米为主
G.
(来学网)如采用利尿药应以螺内酯为主
为明确诊断应检查（）
A.
(来学网)肝功能
B.
(来学网)胸部CT
C.
(来学网)脑干诱发电位
D.
(来学网)铜蓝蛋白
E.
(来学网)腹部B型超声
F.
(来学网)颅脑DSA
G.
(来学网)NOTCH3基因检查
(提示实验室检查：血WBC 3.78×109／L，PLT 77×109/L；ALT 145U/L，TB 77mmol／L，Alb 23g/L，PT 23s，APTT 48s；铜蓝蛋白0.21g/L(正常范围：0.2～0.45g/L)。腹部B型超声：肝硬化，脾肿大(180mm×37mm)，中等量腹腔积液。)以下观点错误的是（）
A.
(来学网)该病例可以排除肝豆状核变性的可能
B.
(来学网)急性病毒性肝炎的铜蓝蛋白水平应低于正常下限
C.
(来学网)Child-Pugh改良肝功能评级法包括了TB、Alb和PT这3个项目
D.
(来学网)该患者的临床表现可以用肝性脑病来解释
E.
(来学网)立即进行肝移植
F.
(来学网)肝硬化及慢性肝病可以出现铜蓝蛋白水平下降
对该患者正确的饮食建议为( )
A.
(来学网)牡蛎富含锌，锌可以抑制铜吸收，因此推荐患者多吃牡蛎
B.
(来学网)禁止食用巧克力
C.
(来学网)多吃杂粮
D.
(来学网)服用青霉胺的情况下，饮食控制可以放松
E.
(来学网)家中自来水管不可用铜管
F.
(来学网)肝移植后饮食不必再受限制
G.
(来学网)禁止食用动物内脏
(提示经过青霉胺治疗后实验室检查：铜蓝蛋白0. 05g/L； ALT 56U/L，TB 32mmol／L,Alb 41g/L,PT 17s；血WBC 1.38×109/L,PLT 37×109/L。)针对这种情况，正确的处理是( )
A.
(来学网)立即停用青霉胺
B.
(来学网)青霉胺是导致白细胞及血小板下降的唯一原因
C.
(来学网)患者应行肝移植手术
D.
(来学网)使用集落刺激因子
E.
(来学网)应行脾切除
F.
(来学网)患者铜蓝蛋白下降，说明保守治疗无效
G.
(来学网)可尝试二巯基丁二酸胶囊
(提示经过青霉胺治疗后实验室检查：铜蓝蛋白0. 05g/L； ALT 56U/L，TB 32mmol／L,Alb 41g/L,PT 17s；血WBC 1.38×10/L,PLT 37×10/L。)针对这种情况，正确的处理是( )
A.
(来学网)立即停用青霉胺
B.
(来学网)青霉胺是导致白细胞及血小板下降的唯一原因
C.
(来学网)患者应行肝移植手术
D.
(来学网)使用集落刺激因子
E.
(来学网)应行脾切除
F.
(来学网)患者铜蓝蛋白下降，说明保守治疗无效
G.
(来学网)可尝试二巯基丁二酸胶囊

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