神经系统变性疾病_来尚学教育在线答题

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患者男，73岁，右利手。3年前其妻发现他在睡梦中大喊大叫，肢体用力挥动，有一次曾打伤了她。2年前逐渐出现右侧肢体震颤，行走在不平的路面时有困难，易跌倒。1年前出现脚步拖沓，偶尔流涎。

(1). 此患者步态的变化，可能预兆将早期发生( )

A. 肌萎缩

B. 痴呆

C. 肌张力障碍

D. 共济失调

E. 抑郁

F. 深感觉障碍

(2). 路易体痴呆和帕金森病痴呆临床最主要的区别点是( )

A. 起病形式

B. 病程波动起伏

C. 幻视

D. REM睡眠行为障碍

E. 执行功能障碍

F. 对左旋多巴的反应

(3). 根据患者目前的病史资料，须考虑的诊断和鉴别诊断包括( )

A. 帕金森病

B. 路易体痴呆

C. 多系统萎缩

D. 额颞叶痴呆

E. 阿尔茨海默病

F. 进行性核上性瘫痪

(4). (提示患者步态随病程有轻度改善，但震颤变得更加频繁。其妻子注意到患者思维混乱以及定向力障碍逐渐加重，偶尔会出现幻觉。患者有时哭泣，感到绝望，觉得自己是家人的负担。)根据以上变化，本患者须考虑的诊断主要有( )

A. 抑郁症

B. 路易体痴呆

C. 阿尔茨海默病

D. 帕金森病痴呆

E. 多发性硬化

F. Creutzfeldt-Jakob病

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正确答案:

(1)B(2)A(3)ABC(4)BD

参考解析:

(2)帕金森病痴呆与路易体痴呆的临床表现具有相似性，二者的区分主要根据痴呆与锥体外系症状发生的时间顺序。如果痴呆在锥体外系症状1年后出现，倾向于诊断为帕金森病痴呆。反之，痴呆若发生于锥体外系症状前或者后1年内则倾向于诊断为路易体痴呆。(3)患者主要表现为睡眠异常行为以及锥体外系症状，故须考虑A、B、C选项。额颞叶痴呆的临床分型，可根据其首发症状或者主要症状的不同分为bvFTD和语言障碍型（分为SD和PNFA两型）；前者是FTLD最主要的临床亚型，主要表现为人格障碍、情感隐匿、行为改变和执行功能损害；后者又可分为脱抑制性型、情感淡漠型和刻板型。阿尔茨海默病核心症状中，认知能力下降典型的首发征象为记忆障碍特别以近记忆力受损为主。PSP是一种少见的神经系统变性疾病，以假性延髓性麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。(4)从临床角度将DLB和PDD区分很困难，二者均可出现波动的认知功能障碍、精神病性症状如幻觉和运动障碍。路易体痴呆患者注意力障碍可能更突出，幻觉等精神病性症状更常见，精神类药物不良反应发生率更高。帕金森病痴呆患者更易出现非对称性运动障碍和震颤

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