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案例分析题 看题模式
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1.
 患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。
(1). 可能的诊断主要有
A. 多灶运动神经病
B. Kennedy病
C. 多发性肌炎
D. 脊髓性肌萎缩
E. 颈椎病
F. 脊髓炎
(2). 为明确诊断,首选检查为
A. 空腹血糖
B. 脑脊液检查
C. 神经节苷脂抗体
D. 颈部MRI
E. 神经传导+肌电图
F. 肌肉活检
(3). 行肌电图检查时,可选择的肌肉包括
A. 胸锁乳突肌
B. 上肢肌
C. 下肢肌
D. 胸段脊旁肌
E. 舌肌
F. 肛门括约肌
(4). 为明确诊断,须进一步检查(提示 神经传导测定:双下肢感觉神经传导异常,双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常,上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞;肌电图见广泛神经源性损害。)
A. 脑脊液检查
B. 血运动神经元存活基因(SMN gene)检测
C. 血雄激素受体基因检测
D. 颈椎MRI
E. 肌肉活检
F. 神经活检
(5). 诊断是(提示 血SMN gene检测:正常。血雄激素受体基因检测:第1号外显子CAG重复数为50。)
A. 多灶性运动神经病
B. 肯尼迪病(Kennedy disease)
C. 运动神经元病
D. 颈椎病
E. 脊肌萎缩症
F. 周围神经病
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