患者男，26岁。因“右侧肢体无力伴视物成双8个月，左侧视力下降1周”就诊。患者8个月前无明显诱因出现右侧肢体无力，伴视物成双。发病后1周颅脑MRI显示左侧脑桥异常信号，病灶有强化。经过甲泼尼龙冲击治疗（1000mg/d，静脉滴注，1次/d，连用5d），2周后基本痊愈。1周前发生左眼视力下降，不伴有眼球疼痛，3d后视力降到0.01。查体：意识清楚，言语流利，双侧瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，左眼视力0.01，双侧视盘边界清，无苍白，余脑神经检查正常；四肢肌力5级，双侧肌张力对称适中，双侧膝跳反射(++)，右侧巴宾斯基征(+)；深、浅感觉检查正常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；颈软，无抵抗，克尼格征（-）。腰椎穿刺：压力130mmH2O，WBC 0，蛋白及糖正常，OB(+)。血清ANA(+)，DsDNA(+)。-005-神经内科

患者男，26岁。因“右侧肢体无力伴视物成双8个月，左侧视力下降1周”就诊。患者8个月前无明显诱因出现右侧肢体无力，伴视物成双。发病后1周颅脑MRI显示左侧脑桥异常信号，病灶有强化。经过甲泼尼龙冲击治疗（1000mg/d，静脉滴注，1次/d，连用5d），2周后基本痊愈。1周前发生左眼视力下降，不伴有眼球疼痛，3d后视力降到0.01。查体：意识清楚，言语流利，双侧瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，左眼视力0.01，双侧视盘边界清，无苍白，余脑神经检查正常；四肢肌力5级，双侧肌张力对称适中，双侧膝跳反射(++)，右侧巴宾斯基征(+)；深、浅感觉检查正常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；颈软，无抵抗，克尼格征（-）。腰椎穿刺：压力130mmH2O，WBC 0，蛋白及糖正常，OB(+)。血清ANA(+)，DsDNA(+)。

该患者诊断为多发性硬化，其诊断理由是（）
A.
(来学网)符合2010年修订的McDonald诊断标准
B.
(来学网)2个病灶部位（左侧视神经、脑桥）
C.
(来学网)2次临床发作
D.
(来学网)脑脊液OB(+)
E.
(来学网)血清ANA(+)
F.
(来学网)血清DsDNA(+)
(提示该患者经过激素冲击治疗后左眼视力恢复到0.8。为了预防复发，给予硫唑嘌呤(100mg/d)治疗。)治疗随访中应该注意的是( )
A.
(来学网)定期复查血常规
B.
(来学网)定期复查肝功能
C.
(来学网)定期复查肾功能
D.
(来学网)定期复查颅脑MRI
E.
(来学网)同时给予保肝治疗
F.
(来学网)同时给予升白细胞药物
(提示患者应用硫唑嘌呤治疗1个月后，复查血WBC 3.0×109/L。)下一步应给予的处理是( )
A.
(来学网)继续原量应用硫唑嘌呤
B.
(来学网)减量使用硫唑嘌呤
C.
(来学网)立即停用硫唑嘌呤
D.
(来学网)加用升白细胞药物
E.
(来学网)密切监测血常规
F.
(来学网)改用其他免疫抑制药或干扰素-β
患者病程中出现四肢麻木，下列支持该患者复发的是( )
A.
(来学网)症状持续1h缓解
B.
(来学网)症状持续24h以上
C.
(来学网)颈髓MRI发现新T2病灶
D.
(来学网)颈髓病灶有强化效应
E.
(来学网)查体发现感觉平面
F.
(来学网)查体未见客观体征
G.
(来学网)查体四肢呈末梢感觉障碍

正确答案：

(1)ABCD
(2)ABCD
(3)CDEF
(4)BCDE

答案解析：

(1)该患者目前有2次发作，2个病灶，按照2010年修订的McDonald诊断标准符合多发性硬化的诊断，而且首次发病经过激素治疗后临床表现改善，同时OB阳性也支持诊断。多发性硬化可以合并结缔组织病或血清自身抗体阳性，但不是多发性硬化所必有的。(2)硫唑嘌呤属于免疫抑制药，治疗中容易发生白细胞减少、肝肾功能损害等不良反应，用药中应密切监测，若出现上述不良反应，应停药，并给予对症处理；但在未发生不良反应前，不必同时使用保肝及升白细胞药物。(3)一旦出现血白细胞减少，应立即停用硫唑嘌呤，并给予相应的对症处理，继续原量或减量使用硫唑嘌呤均是错误的。为了防止多发性硬化复发，可以更换其他免疫调节治疗。(4)在2010年修订的McDonald诊断标准中，一次发作（复发、恶化）被定义为：①具有CNS急性炎性脱髓鞘病变特征的当前或既往事件；②由患者主观叙述或客观检查发现；③持续至少24h和④无发热或感染征象。临床发作须由同期的客观检查证实。患者主观叙述的发作性症状（既往或当前）应持续至少24h。MRI检查发现与神经系统症状相符的CNS区域有脱髓鞘改变。

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