(来学网)患者男,47岁,以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。查体:定向力差,言语不连贯,智商低于正常。全身不自主活动,挤眉弄眼,扮鬼脸,双上肢不自主地扭动,耸肩扭颈,四肢肌力、肌张力正常,腱反射等叩,病理征阴性。患者家族中每代均有类似临床表现的患者。
  1. 根据患者病史和症状体征,临床诊断为
    A.
    (来学网)PD
    B.
    (来学网)肝豆状核变性
    C.
    (来学网)Huntington舞蹈病
    D.
    (来学网)小舞蹈病
    E.
    (来学网)迟发性运动障碍
  2. 患者下列检查结果不会出现的是
    A.
    (来学网)颅脑CT、MRI示大脑皮质和尾状核萎缩
    B.
    (来学网)脑电图示弥漫性异常
    C.
    (来学网)病理检查见纹状体神经细胞脱失,尤以小神经细胞脱失明显
    D.
    (来学网)额叶皮质神经元可见有核内包涵体
    E.
    (来学网)脑内生化检查示GABA、Ach及其合成酶明显增强,DA含量正常或减低
  3. 本病确诊须依靠
    A.
    (来学网)临床表现为进行性运动异常、精神障碍和痴呆
    B.
    (来学网)EEG特征性改变
    C.
    (来学网)颅脑CT、MRI
    D.
    (来学网)基因诊断
    E.
    (来学网)病理检查