(3)IgG4相关性胆管炎的诊断标准包括：胆管造影有典型的硬化性胆管炎的表现，同时具有：①组织学上有自身免疫性胰腺炎(AIP)或IgG4相关性胆管炎的表现；或②影像学上典型的自身免疫性胰腺炎表现及IgG4升高；或③满足下列标准中的两条（血清IgG4升高；提示性的胰腺影像学表现；其他脏器的表现包括：硬化性唾液腺炎、腹膜后纤维变性、胃肠道受累、腹腔淋巴结有IgG4阳性浆细胞浸润；胆管活检每高倍镜视野可见大于10个IgG4阳性浆细胞），同时对糖皮质激素治疗有应答，治疗4周后可以取出胆管支架而无梗阻性胆汁淤积、肝功能试验结果小于2倍正常上限(Ⅲ／C2)。(4)IgG4相关性胆管炎是一种免疫发病机制不详：但对糖皮质激素反应较好的硬化性胆管炎。胆管显著狭窄的患者，建议内镜扩张或放置支架，对于内镜治疗不成功应考虑经皮胆管造影扩张胆道或放置支架；内镜和（或）经皮治疗效果不理想的显著狭窄患者如无肝硬化，建议行手术治疗；肝移植在晚期PSC患者中可推荐，而且在有胆管细胞不典型增生证据的患者或严重复发性细菌性胆管炎时都应当考虑。