(来学网)患者女,32岁。初次妊娠,孕36周。7天前,无明显诱因下出现右上腹部隐痛,恶心、偶有呕吐胃内容物,伴乏力,4天前出现皮肤、巩膜黄染并持续性加重,无皮肤瘙痒,有时有牙龈少量出血。追问病史,诉怀孕中期起,为保证营养,进食大量高蛋白食物,3月内体重增加15kg。否认家族性遗传病史;否认饮酒史;既往否认类似病史。查体:神清,气平,BP160/70mmHg,HR94次/分,律齐,未及异常病理性杂音。双肺无殊。腹软,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及,肝区叩痛(-)。相关辅助检查:血常规:WBC15×109/L,Hb122g/L,PLT78×109/L。生化全套:BG3.3mmol/L,ALT106U/L,AST155UL,AKP588U/L,TBIL110mmol/L,DBIL78mmol/L,血氨44μmol/L,尿酸486μmol/L,肌酐190μmol/L,尿素氮14.2mmol/L。凝血全套:PT15.2秒,APTT33秒,余无殊。乙肝病毒血清标志物:HBsAb(+),余(-);HCV-Ab(-);ANA+ENA(-)。
  1. 根据上述临床表现及辅助检查结果,该患者需要考虑的诊断是( )
    A.
    (来学网)病毒性肝炎
    B.
    (来学网)自身免疫性肝炎
    C.
    (来学网)妊娠期肝内胆汁淤积
    D.
    (来学网)妊娠高血压综合征肝损伤
    E.
    (来学网)HELLP综合征
    F.
    (来学网)妊娠期急性脂肪肝
    G.
    (来学网)药物性肝损
    H.
    (来学网)酒精性肝病
  2. 提示 患者病情较重,予保肝对症治疗,无明显好转,为确诊,行B超定位下行肝穿刺活检:妊娠期急性脂肪肝表现。下列哪些符合妊娠期急性脂肪肝肝穿刺活检特点( )
    A.
    (来学网)电镜下,线粒体明显肿大,出现破裂、疏松和嵴减少,见类晶体包涵体
    B.
    (来学网)肝小叶中央毛细胆管内胆汁淤积
    C.
    (来学网)HE染色下,肝细胞呈气球样变,肝窦内见嗜酸性小体
    D.
    (来学网)门脉周围出血,肝血窦中纤维蛋白沉积,肝细胞坏死
    E.
    (来学网)肝组织内显著的炎性细胞浸润
    F.
    (来学网)肝小叶结构正常,肝细胞弥漫性、微滴性脂肪变性
    G.
    (来学网)肝细胞广泛、大片状坏死,肝小叶结构破坏
  3. 妊娠期急性脂肪肝是妊娠晚期致命性少见疾病,病情变化迅速,出现下列哪些情况,说明病情进展至晚期,常于短期内死亡( )
    A.
    (来学网)意识障碍
    B.
    (来学网)低血糖
    C.
    (来学网)精神症状
    D.
    (来学网)少尿、无尿
    E.
    (来学网)皮肤瘀点、瘀斑,消化道出血
    F.
    (来学网)肝性脑病
    G.
    (来学网)急性胆囊炎
  4. 该患者应该采取的治疗措施包括( )
    A.
    (来学网)终止妊娠
    B.
    (来学网)如病情轻,尚在早期阶段,可继续观察病情
    C.
    (来学网)注意水电解质平衡,纠正酸中毒
    D.
    (来学网)静滴葡萄糖纠正低血糖
    E.
    (来学网)低脂、高蛋白、高碳水化合物饮食
    F.
    (来学网)大量冰冻新鲜血浆治疗
    G.
    (来学网)肾衰竭患者可用透析疗法
    H.
    (来学网)保肝治疗
正确答案:
(1)CDEF
(2)ACF
(3)ABCDEF
(4)ACDFGH
答案解析:
(2)病理学检查是确诊妊娠期急性脂肪肝(AFLP)的唯一方法。光镜观察:肝组织学的典型改变为肝小叶结构正常,肝细胞弥漫性、微滴性脂肪变性,肝细胞肿大,以小叶中央静脉附近的肝细胞多见;胞质内散在脂肪空泡,胞核仍位于细胞中央,结构不变;可见胆汁淤积,无炎性细胞浸润。HE染色下,肝细胞呈气球样变,是本病最早的形态学改变,肝窦内可见嗜酸性小体。电镜检查:电镜下可见线粒体明显肿大,出现破裂、疏松和嵴减少,并见类结晶包涵体。严重的AFLP可表现为稀疏的小片状坏死,但不是大片的、全小叶的坏死。肝小叶中央毛细胆管中胆汁淤积是妊娠期胆汁淤积症的主要组织学改变。门脉周围出血,肝血窦中纤维蛋白沉积,肝细胞坏死是妊娠高血压综合征先兆子痫的肝组织学改变特点。(4)AFLP处理时期的早晚与本病的预后密切相关,保守治疗母婴死亡率极高,应尽可能早期行肝穿刺确诊。一旦确诊或被高度怀疑时,无论病情轻重、病情早晚,均应尽快终止妊娠,理由如下:①本病可迅速恶化,危及母胎生命。②AFLP迄今尚无产前康复的先例,大多数患者的肝功能在产后迅速改善,且只有在产后才开始改善。立即分娩的措施使母儿存活率明显升高。③本病发生于近足月,分娩对胎儿影响不大。同时给予最大限度的支持治疗:予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物,保证足够热卡,静滴葡萄糖纠正低血糖;注意水电解质平衡,纠正酸中毒。换血或血浆置换;大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换疗法类似效果。予保肝治疗:维生素C、支链氨基酸(六合氨基酸)、三磷腺苷(ATP)、辅酶A等。肾功能衰竭利尿无效后可透析疗法、人工肾等治疗。