(来学网)患儿,男,9岁。因头晕、乏力、面色苍白4天入院。4天前无明显诱因出现头晕、乏力、面色苍白,小便深黄色。查体:体温37℃,血压120/60mmHg,神志清,精神差,皮肤黏膜苍白,巩膜黄染,浅表淋巴结无肿大;胸骨无压痛,心肺听诊正常,肝脾肋下未触及;生理反射正常存在,病理反射未引出。
- 为明确诊断,患者应先行哪些检查( )
- 提示 血常规:WBC16.2×109/L,Hb66g/L,PLT293×109/L,网织红细胞12.7%;乙肝、丙肝标志物全部阴性;ALT59U/L,AST78U/L,总胆红素44.4μmol/L,直接胆红素8.1μmol/L,间接胆红素36.3μmol/L;便潜血阴性;尿隐血为(++)。为明确诊断,下一步可行哪些检查( )
- 提示 酸化溶血试验阴性,蔗糖溶血试验阴性,Coombs试验阴性,骨髓细胞学检查示增生性贫血改变;肝脾超声示肝大。给予治疗后,ALT、AST始终在50U/L左右,且尿隐血为(+)~(+++)。化验检查肾功能、免疫学指标及CMV抗体、EBV抗体等均无异常。下一步诊疗措施为( )
- 提示 Coombs试验阴性,血清铜蓝蛋白明显降低,角膜Kayser-Fleischer环阳性,颅脑磁共振成像示脑基底核变性,肝脏病理检查可见肝细胞中铜染色阳性。对于本例患者,下一步需要进行的诊疗措施包括( )