(来学网)患者女性,29岁。因阵发性乏力14年,双肾多发性结石3年入院。
  1. 入院后需要完善哪些检查?()
    A.
    (来学网)血清电解质检查
    B.
    (来学网)肾功能
    C.
    (来学网)尿常规
    D.
    (来学网)24h尿蛋白定量
    E.
    (来学网)肾小管功能检查
    F.
    (来学网)自身免疫抗体检测
    G.
    (来学网)脑电图检查
    H.
    (来学网)双肾B超
  2. 提示:体温36.8℃,血压120/70mmHg,发育正常,双眼干涩,舌表面干燥,双肺呼吸音清,心率76次/分,律齐,未闻及病理性杂音,肝脾肋下未及。24h尿量2000~3000ml。尿液检查:尿蛋白定量0.5g/24h,尿红细胞14万/ml,均一型,肾小管NAG酶44.6U/g,Cr,溶菌酶>25μg/dl。尿酸化:pH6.9,HCO3-11.5mmol/L,尿糖90mg/24h,尿素氮15.9mg/dl,肌酐1.07mg/dl,钾3.2mmol/L,钠138mmol/L,氯111mmol/L,二氧化碳结合力10mmol/L,钙2.2mmol/L。肾脏B超示左肾123mm×5.7mm×9mm,右肾124mm×7mm×7mm,双肾增大,肾内见蜂窝状大小不等的强回声光团伴声影。临床初步考虑的诊断是()。
    A.
    (来学网)慢性肾小球肾炎
    B.
    (来学网)IgA肾病
    C.
    (来学网)肾小管酸中毒
    D.
    (来学网)周围神经病变
    E.
    (来学网)肾结石
    F.
    (来学网)慢性小管间质病变
    G.
    (来学网)干燥综合征
  3. 提示:追问病史,患者有口干病史5年,以夜间最为明显,双眼干燥4年,长期使用眼药水。病程中无雷诺征、口腔溃疡、皮疹、肌痛、关节疼痛及不规则发热,精神饮食尚可,大小便正常。检查发现患者面部无红斑、口腔溃疡、脱发、皮疹及发热等。过去史、个人史、月经婚育史、家族史均无特殊。患者下一步鉴别诊断要做的检查()。
    A.
    (来学网)眼科泪腺检查
    B.
    (来学网)唇黏膜活检
    C.
    (来学网)双肾CT
    D.
    (来学网)冷球蛋白
    E.
    (来学网)胸片
    F.
    (来学网)肝炎标志物
    G.
    (来学网)24h尿钙
  4. 提示:免疫球蛋白、肝炎病毒检测均未有异常发现。患者未服用过特殊的肾毒性药物,如止痛剂、两性者霉素B等,代谢方面检查血钙、血尿酸、尿钙、尿尿酸、尿糖均正常,甲状腺功能正常,免疫学检查抗核抗体阳性。眼科检查:滤纸试验<5mm,泪膜破裂时间<10s。唇黏膜活检:下唇黏膜小唾液腺组织中有中等量淋巴浆细胞浸润。双肾CT两肾皮髓质交界区钙化伴两肾上极囊样病变,考虑髓质海绵肾。患者最后诊断为()。
    A.
    (来学网)慢性肾小球肾炎
    B.
    (来学网)髓质海绵肾
    C.
    (来学网)肾小管酸中毒(Ⅰ型)
    D.
    (来学网)肾小管酸中毒(Ⅳ型)
    E.
    (来学网)双肾多发结石
    F.
    (来学网)慢性小管间质病变
    G.
    (来学网)干燥综合征
  5. 患者的治疗措施()。
    A.
    (来学网)口服NaHCO3
    B.
    (来学网)口服枸橼酸盐合剂
    C.
    (来学网)口服枸橼酸钾
    D.
    (来学网)大剂量钙片
    E.
    (来学网)大剂量VitD3
    F.
    (来学网)大量饮水
    G.
    (来学网)口服补达秀
正确答案:
(1)ABCEH
(2)CEFG
(3)ABCDFG
(4)BCEFG
(5)ABCF
答案解析:
(1)依题意得,患者因阵发性乏力14年,双肾多发性结石3年入院,考虑为肾功能异常引起电解质紊乱导致的乏力。应完善血电解质、尿常规、肾功能、肾小管功能,并行双肾B超了解结石情况及肾脏大体情况。(2)患者年轻女性,双眼干涩,舌表面干燥,肾损伤,首先考虑为干燥综合征;尿液检查示非肾小球源性血尿,NAG酶、溶菌酶偏高,尿酸化示肾小管酸中毒,考虑为慢性小管间质病变;患者有双肾多发性结石3年,肾脏B超示肾内见蜂窝状大小不等的强回声光团伴声影,考虑为肾结石。(3)依题意得,患者年轻女性,有口干病史5年,以夜间最为明显,双眼干燥4年,存在肾损害,首先考虑为干燥综合征。AB两项,眼科泪腺检查、唇黏膜活检可辅助诊断;C项,双肾CT可了解肾脏结构改变,有助于诊断与鉴别诊断其他肾脏病变;D项,冷球蛋白可鉴别其他免疫性疾病;F项,查肝炎标志物鉴别丙型肝炎病毒感染;G项,24h尿钙可辅助肾小管酸中毒分型。E项,胸片对鉴别诊断意义不大。(4)G项,免疫学检查抗核抗体阳性,眼科检查:滤纸试验阳性,泪膜破裂时间(BUT试验)阳性,唇黏膜活检:下唇黏膜小唾液腺组织中有中等量淋巴浆细胞浸润,可诊断为干燥综合征;AF两项,检查结果示肾小管间质损伤,诊断为慢性小管间质病变;B项,双肾CT两肾皮髓质交界区钙化伴两肾上极囊样病变,考虑髓质海绵肾;CD两项,患者为干燥综合征(主要累及远端肾小管),阵发性乏力14年、钾3.2mmol/L(低钾周期性麻痹可能),多发性肾结石(钙离子重吸收减少出现高尿钙导致),尿液检查、尿酸化示肾小管酸中毒,诊断为远端肾小管酸中毒(Ⅰ型)。E项,双肾多发性结石3年,结合双肾B超,可诊断。(5)目前主要为对症支持治疗,应大量饮水,口服NaHCO3治疗酸中毒,口服枸橼酸钾、枸橼酸盐合剂治疗低钾引起的乏力。