(1)原发性胆汁性肝硬化（PBC），患者90%以上线粒体抗体阳性，且滴度常在1:128以上，为本病特征性的改变。(2)PBC多由肝内细小胆管（包括门管区胆管和胆小管）病变引起胆汁淤积所致，而肝外胆管及肝内大胆管均无明显改变。(3)原发性硬化性胆管炎（PSC）主要表现为大胆管炎性狭窄，逆行胰胆管造影（ERCP）可有阳性发现，因此可借ERCP与PBC鉴别。继发性胆汁性肝硬化与肝外胆管长期梗阻有关，肝外胆道长期梗阻的原因主要有先天性总胆管狭窄、胆管结石，胰头癌压迫以及PSC等。(4)慢性活动性肝炎为肝实质性病变，无胆道梗阻的基础。(5)原发性胆汁性肝硬化（PBC），患者90%以上线粒体抗体阳性，且滴度常在1︰128以上，为本病特征性的改变。PBC：多由肝内细小胆管（包括门管区胆管和胆小管）病变引起胆汁淤积所致，而肝外胆管及肝内大胆管均无明显改变。而原发性硬化性胆管炎（PSC）主要表现为大胆管炎性狭窄，逆行胰胆管造影（ERCP）可有阳性发现，因此可借ERCP与PBC鉴别。继发性胆汁性肝硬化与肝外胆管长期梗阻有关，肝外胆道长期梗阻的原因主要有先天性总胆管狭窄、胆管结石，胰头癌压迫以及PSC等。慢性活动性肝炎为肝实质性病变，无胆道梗阻的基础。胆酪胺可减轻瘙痒症状，但胃肠道不良反应大。应用D-青霉胺、泼尼松、硫唑嘌呤无组织学改善。PBC是肝移植的首要适应证，肝移植可明显提高PBC患者的生存率。