患者男性,26岁,4年前因左眼突发中心视力下降就诊,在当地医院治疗(措施不详)后视力恢复;近1年来,右眼视力反复波动,间断就诊。4年前首诊时,眼部检查:右眼视力1.0,左眼视力0.1。眼压:右眼13.2mmHg(1mmHg=0.133kPa),左眼14.2mmHg。双眼前节正常,玻璃体无异常;右眼黄斑区少许黄白色病灶,左眼黄斑区圆形反光晕,眼底照相见图113A(右眼)113B(左眼)。(来学网)图113A图113B
  1. 问题:为进一步确诊,建议患者做下列哪些眼部检查( )
    A.
    (来学网)视野检查
    B.
    (来学网)视觉诱发电位(VEP)检查
    C.
    (来学网)视网膜电图(ERG)检测
    D.
    (来学网)眼电图(EOG)检测
    E.
    (来学网)荧光素眼底血管造影
    F.
    (来学网)吲哚青绿脉络膜血管造影
    G.
    (来学网)眼底相干光断层扫描(OCT)
    H.
    (来学网)色觉检查
    I.
    (来学网)眼眶MRI检查
  2. 问题:关于卵黄样黄斑变性的正确描述是( )
    A.
    (来学网)多为常染色体显性遗传性眼病
    B.
    (来学网)卵黄样物质是具有自发荧光的脂褐质,位于视网膜色素上皮与Bruch膜之间
    C.
    (来学网)即便在病变早期,患者视力已明显受损
    D.
    (来学网)EOGArden比值下降是本病的重要特征
    E.
    (来学网)根据临床表现分为临床前期、卵黄病变期、假性前房积脓期、卵黄破碎期和萎缩期
    F.
    (来学网)成人型卵黄样黄斑变性的分期可不明显
    G.
    (来学网)常见并发症有脉络膜新生血管、黄斑水肿
  3. EOG检查:双眼Arden比值分别为1.32和1.41。OCT检查见图114A(右眼),114B(左眼),荧光素眼底血管造影见图115A(右眼),115B(左眼)。图114A图114B图115A图115B 问题:根据患者眼底检查结果,目前应诊断为( )
    A.
    (来学网)双眼特发性脉络膜新生血管
    B.
    (来学网)左眼继发性黄斑水肿
    C.
    (来学网)右眼黄斑玻璃体膜疣
    D.
    (来学网)双眼卵黄样黄斑变性
    E.
    (来学网)右眼浆液性脉络膜视网膜病变
    F.
    (来学网)右眼特发性色素上皮脱离
    G.
    (来学网)左眼特发性黄斑水肿
    H.
    (来学网)左眼黄斑旁毛细血管拱环扩张症
  4. 问题:患者诊断明确后,应采取的治疗措施是( )
    A.
    (来学网)口服糖皮质激素
    B.
    (来学网)静脉给予糖皮质激素
    C.
    (来学网)口服醋氮酰胺类药物
    D.
    (来学网)口服非甾体类抗炎药物
    E.
    (来学网)抗血管内皮生长因子(VEGF)治疗
    F.
    (来学网)黄斑区格栅样光凝
    G.
    (来学网)局部应用糖皮质激素
正确答案:
(1)DEG
(2)ABDEFG
(3)BD
(4)CD
答案解析:
(1)患者的主要病变在黄斑区,因此应着重选择围绕黄斑功能和结构的检查项目。(2)卵黄样营养不良是一类以眼底局灶性卵黄样改变为主要临床表现的遗传性疾病。按临床表现又分为青少年型卵黄样营养不良、多灶性卵黄样营养不良以及成年型卵黄样营养不良(AVMD)。本病为双眼患病,双侧对称,少数病例可先后发病。病情进展分为临床前期、卵黄病变期、假性前房积脓期、卵黄破碎期和萎缩期。此病变在脂褐质,局限于视网膜色素上皮细胞内,当视网膜色素上皮细胞功能正常时,视力往往正常,患者多因其并发症如黄斑水肿或继发脉络膜新生血管而影响视力方来就诊。(3)血管造影和OCT检查均显示患者双眼黄斑区色素上皮内有异常物质积存,同时左眼的黄斑区神经上皮内有积液,因此应诊断为双眼卵黄样黄斑变性,伴左眼继发性黄斑水肿。(4)对于卵黄样黄斑变性继发性黄斑水肿的治疗首选口服醋氮酰胺和非甾体类抗炎药物。