(来学网)患者女性,29岁,以“双眼视物不清4天”为主诉入院。无头痛、头晕,无视物变形、闪光感、重影,无眼前黑影遮挡,无恶心、呕吐,无肢体感觉异常、运动障碍等全身不适。眼部检查:右眼视力无光感,左眼视力0.1(戴-3.00DS=0.3);眼压:右眼14mmHg(1mmHg=0.133kPa),左眼12mmHg。双眼角膜透明,前房清,中等深,虹膜表面纹理清晰;双眼瞳孔圆,中等散大,直径约4mm,直接和间接对光反应均迟钝;双眼晶状体、玻璃体尚透明;双侧眼底见视乳头界清,色红,C/D=0.3,A/V=2/3,视网膜未见明显异常。双眼各方向运动未见明显异常。
  1. 问题:为明确诊断,患者必须进行的辅助检查是( )
    A.
    (来学网)颅脑及眼眶MRI
    B.
    (来学网)眼部彩色超声
    C.
    (来学网)视觉诱发电位(VEP)检测
    D.
    (来学网)视网膜电图(ERG)检测
    E.
    (来学网)眼底相干光断层扫描(OCT)
    F.
    (来学网)荧光素眼底血管造影(FFA)
    G.
    (来学网)视野检查
  2. 颅脑及眼眶MRI检查未见明显异常,闪光视觉诱发电位(F-VEP)的P100波:右眼147ms,左眼110ms,振幅正常。视野检查无法配合。 问题:该患者初步诊断为( )
    A.
    (来学网)视盘炎
    B.
    (来学网)球后视神经炎
    C.
    (来学网)前部缺血性视神经病变
    D.
    (来学网)癔病
    E.
    (来学网)伪盲
    F.
    (来学网)视网膜中央动脉阻塞
  3. 问题:患者球后视神经炎的可能病因是()
    A.
    (来学网)炎性脱髓鞘
    B.
    (来学网)结核
    C.
    (来学网)梅毒
    D.
    (来学网)病毒感染
    E.
    (来学网)自身免疫性疾病
    F.
    (来学网)肿瘤
  4. 该患者经大剂量甲泼尼龙冲击治疗后,双眼视力均有所提高。2个月时,糖皮质激素用量减至泼尼松20mg/d,视力突然下降。 问题:为明确视力下降原因,需要进行下列哪些检查( )
    A.
    (来学网)颈椎、胸椎MRI平扫加增强
    B.
    (来学网)胸部X线摄片
    C.
    (来学网)脑脊液检查
    D.
    (来学网)人类免疫缺陷病毒(HIV)、丙型肝炎病毒(HCV)、梅毒血清反应素(RPR)检测
    E.
    (来学网)TORCH抗体测定
    F.
    (来学网)免疫功能全套检测
    G.
    (来学网)经脊髓炎(NMO)-IgG检测
    H.
    (来学网)结核菌素(PPD)试验
  5. 颈椎、胸椎MRI平扫加增强、胸部X线摄片未见异常。血红细胞沉降率(ESR)46mm/h。脑脊液生化、血液病毒学、HIV、HCV、RPR、PPD检查均未见异常。NMO-IgG(++)。抗核抗体(ANA)谱:抗SSA抗体阳性(+),抗Ro-52抗体阳性(+),抗SSB抗体阳性(+),余抗RNP/Sm抗体、组蛋白(Histone)抗体、抗核糖体P蛋白(Rib.PPro)抗体、抗Sm抗体、抗Scl-70抗体、抗Jo-1抗体、抗着丝点B(CENPB)抗体、抗核小体(Nukleo)抗体均阴性。 问题:该患者最终诊断是( )
    A.
    (来学网)视盘炎
    B.
    (来学网)球后视神经炎
    C.
    (来学网)前部缺血性视神经病变
    D.
    (来学网)视神经脊髓炎相关性视神经炎
    E.
    (来学网)多发性硬化相关性视神经炎
    F.
    (来学网)干燥综合征相关性视神经炎
    G.
    (来学网)Leber遗传性视神经病变
正确答案:
(1)ACG
(2)B
(3)ABCDE
(4)ABCDEFGH
(5)D
答案解析:
(1)根据患者视力突然急剧下降,瞳孔对光反应迟钝,视网膜未见明显异常,可以判断为视路病变。因此,需要进行视路病变的确诊、定位、定性检查。(2)根据辅助检查可以排除颅内占位病变,双眼VEP的P100波潜时延长,可以排除癔病、伪盲。眼底检查可见视盘炎症性改变。前部缺血性视神经病变除了视盘有炎症性病变外,视力有轻度下降。(3)球后视神经病变最常见原因:炎性脱髓鞘病变、感染、自身免疫性疾病。其中炎性脱髓鞘病变最为常见,结核和梅毒是国内较常见的感染性视神经炎病因。(4)球后视神经病变的常见原因:炎性脱髓鞘病变、感染、自身免疫性疾病。临床上一般根据常见病因进行排查,但1/3至1/2的患者无法找到病因。该患者年轻、双眼发病,治疗过程中复发,因此需要进行全身的系统排查,力求找到病因进行针对性治疗。(5)综合该患者情况,可以明确诊断为炎性视神经病变,以炎性脱髓鞘病变或自身免疫性疾病可能性大。虽然该患者ANA检查异常,但是干燥综合征的诊断依据仍然不足,且干燥综合征累及视神经较少见。该患者NMO-IgG阳性,因此可以明确诊断为视神经脊髓炎相关性视神经炎。该病表现为严重的视神经炎,双眼发病较其他原因引起的视神经炎常见,部分患者无明显的脊髓脱髓鞘改变,NMO-IgG阳性,约半数患者可伴有其他自身免疫性疾病抗体阳性,如抗核抗体、抗SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体,甲状腺相关抗体,乙酰胆碱受体抗体等阳性。