(来学网)患者男,15岁,因"反复发作性心悸、晕厥2个月"就诊。多在运动时发生,不伴胸闷、气促。平素身体健康状况一般,时有感冒发热,但治疗几天后症状缓解。否认高血压及糖尿病病史,无烟酒嗜好。家族中有一位叔叔及一位哥哥猝死家中。查体:T36.5℃,BP110/70mmHg;皮肤黏膜无黄染及出血点,颈静脉无充盈;双肺呼吸音清,无干、湿啰音;心尖搏动位于第5肋间隙左锁骨中线外0.5cm,心界向左扩大,HR90次/分,期前收缩6次/分,剑突部偏左可闻及2/6级收缩期杂音,呈吹风样,柔和,不传导;腹软,无压痛,肝、脾未触及;双下肢无水肿。入院后查血、尿常规、血生化、心肌酶及肌钙蛋白均无异常。
- 应该考虑的疾病有( )
- 根据上述病史特点,为进一步确诊,患者须检查( )
- (提示:ECG:右胸导联(V1~V3)T波明显倒置,并可见Epsilon波(在QRS波未至T波前发出低电位信号,图中箭头所示),见图160;起源于右心室流出道的室性心动过速,见图161。24h动态心电图:多源室性期前收缩5000次/24h,有短阵室性心动过速34阵次。超声心动图:左心房不大(25mm),左心室不大(40mm),右心房扩大(横径55mm),右心室扩大(横径54mm),右心室游离壁变薄(5mm),运动幅度减低;室间隔不增厚(9mm),左心室后壁不增厚(9mm),右房室瓣口右心房侧收缩期可见轻中度反流性血流信号及湍流频谱。胸部X线片:心脏横径增大,左心缘向左扩大。心室晚电位(+)。心脏MRI:右心室明显扩大;在双反转恢复快速自旋回波(Double-IRFSE)序列中.右心室前壁及心尖部心肌厚薄不均,且呈高信号表现,为右心室壁脂肪变所致;而在三反转恢复快速自旋回波(Triple-IRFSE)序列中,经脂肪抑制技术处理后,受累部位本来连续的心室壁信号出现不规则岛状或连续中断,而左心室正常,提示右心室心肌绝大部分或部分被纤维脂肪组织所替代;见图162,图中①④显示右心室扩大,②⑤为Double-IRFSE序列,③⑥为Triple-IRFSE序列。) 根据上述病史、查体及辅助检查,该患者最可能的诊断是( )
- 该患者目前最优先选择的治疗措施是( )
- 致心律失常性右心室心肌病的病理组织特征包括( )
A. (来学网)至少一份活检标本形态分析显示残余心肌细胞<60%(或估计<50%),伴有纤维组织取代右心室游离壁心肌组织,伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织
E. (来学网)超微结构可见心肌细胞间质纤维化和心肌纤维的退行性变
- (提示:心肌活检:右心室心肌细胞明显减少,而被纤维和脂肪组织代替,残余的心肌呈岛状散在分布于纤维组织和脂肪组织之间,见图15,红色箭头表示纤维组织,黑色箭头表示脂肪组织);病变的心脏组织中可见成堆的淋巴细胞浸润,见图16。) 致心律失常性右心室心肌病的病变部位常好发于( )