患儿女,11岁。牙龈出血伴头晕乏力1个月,发热、咽痛2天入院。查体:T38.9℃,颈部、腋窝及腹股沟淋巴结明显肿大,胸骨压痛,肝肋下2cm、脾肋下4cm。血常规检查:Hb48g/L,WBC29×10(来学网)/L,PLT76×10/L,外周血有无法分类的细胞。
  1. 该患儿要考虑的疾病可能有
    A.
    (来学网)败血症
    B.
    (来学网)血小板减少性紫癜
    C.
    (来学网)慢性粒细胞白血病
    D.
    (来学网)急性粒细胞白血病
    E.
    (来学网)急性淋巴细胞白血病
    F.
    (来学网)再生障碍性贫血
    G.
    (来学网)脾功能亢进
    H.
    (来学网)类白血病反应
  2. 为进一步诊断要考虑做的实验室检查有
    A.
    (来学网)血培养
    B.
    (来学网)骨髓细胞学检查
    C.
    (来学网)骨髓细胞化学染色
    D.
    (来学网)肾功能检查
    E.
    (来学网)网织红细胞计数
    F.
    (来学网)肝功能检查
  3. 提示:患儿外周血涂片检查,发现大量幼稚淋巴细胞,考虑急性淋巴细胞白血病。患儿骨髓细胞学检查可发现
    A.
    (来学网)骨髓有核细胞增生极度活跃或明显活跃
    B.
    (来学网)粒系和红系均受抑制
    C.
    (来学网)原始和幼稚淋巴细胞>30%
    D.
    (来学网)可见Rieder细胞和退化细胞
    E.
    (来学网)篮细胞多见
    F.
    (来学网)巨核细胞减少
  4. 急淋骨髓细胞化学染色,下列错误的是
    A.
    (来学网)POX染色阳性
    B.
    (来学网)SBB染色阳性
    C.
    (来学网)α-NAE染色阴性
    D.
    (来学网)PAS染色阳性
    E.
    (来学网)NAP积分往往减低
    F.
    (来学网)ACP染色:T细胞阴性,B细胞阳性
  5. 急性淋巴细胞白血病并发中枢神经系统白血病的诊断标准包括
    A.
    (来学网)有中枢神经系统的症状和体征
    B.
    (来学网)脑脊液压力增高
    C.
    脑脊液白细胞>0.05×10(来学网)/L
    D.
    (来学网)脑脊液涂片见到白血病细胞
    E.
    (来学网)脑脊液涂片见到Auer小体
    F.
    (来学网)脑脊液蛋白>450mg/L
    G.
    (来学网)脑脊液潘氏试验阳性
    H.
    (来学网)排除其他原因的中枢神经系统疾病
  6. 对急性白血病诊断分型标准目前主张用
    A.
    (来学网)骨髓细胞形态学分型法
    B.
    (来学网)MICM分型法
    C.
    (来学网)FAB分型法
    D.
    (来学网)免疫学分型法
    E.
    (来学网)细胞遗传学分型法
    F.
    (来学网)分子生物学分型法
正确答案:
(1)ADEH
(2)ABCF
(3)ABCDEF
(4)ABEF
(5)ABDFGH
(6)B
答案解析:
1.患儿以贫血、出血、发热和肝、脾肿大为主要症状和体征,首先考虑急性感染和急性白血病,但要排除类白血病反应。
2.患儿高热伴有肝、脾肿大要考虑急性感染,必须做血培养。血常规WBC异常升高,有无法分类的细胞,考虑为幼稚细胞,故急性白血病可能性大,必须做骨髓细胞学检查和骨髓细胞化学染色。患儿肝、脾大,因此要做肝功能检查。
3.急性淋巴细胞白血病骨髓象包括ABCDEF。嗜碱性粒细胞增多和Ph染色体阳性是慢粒的特征,Auer小体主要见于急性粒细胞白血病和急性单核细胞白血病。
4.过氧化物酶(POX)和苏丹黑(SBB)染色主要用于鉴别髓系与淋巴白血病:急粒、急单是阳性,急淋为阴性;旷醋酸萘酚酯酶(旷NAE)染色主要用于急单的诊断,急淋为阴性;急淋NAP积分往往增高;糖原(PAS)染色阳性;酸性磷酸酶(ACP)染色:T细胞阳性,B细胞阴性。
5.急淋并发中枢神经系统白血病的诊断标准包括:有中枢神经系统的症状和体征;有脑脊液的改变(脑脊液压力增高>200mmHO,白细胞数>0.01×10/L,涂片见到白血病细胞,蛋白>450mg/L,潘氏试验阳性);排除其他原因的中枢神经系统或脑脊液有相似改变的疾病。
6.1985年法美英三国协作组(FAB)制订了急性白血病FAB分型诊断标准。随着单克隆抗体的应用,高分辨染色体分带技术的发展,80%的白血病病人有染色体核型异常,因而目前主张有条件的实验室采用细胞形态学、免疫学和细胞遗传学结合的分型法即MICM分型法。