答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 纤维蛋白降解产物(FDP)

　　正常范围：定性 阴性;

　　定量 1～5mg/L。

　　检查介绍：纤维蛋白(原)降解产物是测定纤维蛋白溶解系统功能的一个试验。

　　【该题针对“出血性疾病的概述”知识点进行考核】

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 血友病(Hemophilia)是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。

　　实验室特点：血友病患者血管壁和血小板功能正常因此出血时间(BT)正常，患者有正常的纤维蛋白原和因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ活性，因此凝血酶原时间(PT)正常，但是有功能的凝血因子Ⅷ活性或Ⅸ缺乏，使内源性凝血的试验异常，诊断必须基于体外凝血活性的筛选试验，部分凝血活酶时间(APTT或KPTT)或凝血活酶生成时间(比格斯氏TGT)。

　　【该题针对“出血性疾病的概述”知识点进行考核】

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 CNSL可发生于急性白血病的各个阶段，既可为白血病的首发症状，也可发生于白血病治疗缓解后多年，以发病后半年左右的完全缓解期多见，ALL明显多于AML。白细胞高于50x109/L及有肝、脾、淋巴结肿大的患者已发生CNSL。

　　【该题针对“急性白血病的临床表现”知识点进行考核】

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 急、慢性白血病的区分除发病的急缓外，还主要依据：

　　(1)预期寿命或自然进程未经治疗的急性白血病患者的预期寿命平均不到1年，而慢性白血病的预期寿命则平均为1～3年;

　　(2)白血病细胞的分化、成熟程度，急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病细胞为原始(淋巴系、粒系或单核系)细胞，而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚阶段的粒细胞(慢性粒细胞白血病)或成熟的小淋巴细胞(慢性淋巴细胞白血病)。

　　【该题针对“急性白血病的血象和骨髓象特征”知识点进行考核】

　　5、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 M6(急性红白血病)：骨髓NEC中原始细胞占≥30%，幼红细胞≥50%。

　　【该题针对“急性白血病的血象和骨髓象特征”知识点进行考核】

　　6、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 化疗原则：早期、联合、足量、分阶段(诱导缓解、巩固强化、维持治疗)。

　　【该题针对“急性白血病的治疗原则”知识点进行考核】

　　7、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 白细胞显著增高，常>20×109/L，WBC极度增高时可发生白细胞淤滞症。

　　【该题针对“慢性粒细胞白血病的典型病例的临床特点”知识点进行考核】

　　8、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 慢性期：贫血、脾区不适，出血及乏力、体重减轻和低热等代谢增高的表现。20%～40%的患者无症状，因常规体检发现白细胞数、血小板数增高或脾脏肿大而诊断。少数病人有痛风性小关节疼痛。此外，还有视力障碍、神经系统病变以及阴茎异常勃起等。慢性期患者不易感染，发热少见。

　　急变期：有不明原因的发热、脾进一步肿大;出现骨痛出血以及髓外肿物等浸润现象，如淋巴结肿大、皮肤软组织肿块或溶骨性病变。

　　加速期：急变期可合并感染、发热、贫血性心脏病、心衰等并发症。急性痛风性关节炎可并发肺、中枢神经系统、某些特殊感觉器官和阴茎等循环血管内血流受阻出现相应的症状和体征，如呼吸急促、呼吸困难、发绀、头晕、语言不清、谵妄昏迷、视物模糊、耳鸣、听力减退及阴茎异常勃起。

　　【该题针对“慢性粒细胞白血病的典型病例的临床特点”知识点进行考核】

　　9、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 类白血病反应1.常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。

　　2.脾大不如慢粒显著。

　　3.WBC一般不超过50×109/L。嗜酸、嗜碱性粒细胞不增多，中性粒细胞浆中可见中毒颗粒。RBC、Plt大多正常。

　　4.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)反应增强。

　　5.Ph染色体阴性。

　　【该题针对“慢性粒细胞白血病的诊断及其与类白血病反应鉴别要点”知识点进行考核】

　　10、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 羟基脲：周期特异性抑制DNA合成，起效快，但维持时间短，目前仅用于白细胞比较高时，降低白细胞用。目前治疗慢性粒细胞白血病首选甲磺酸伊马替尼，为第一代酪氨酸激酶抑制剂(TKI)。慢性期400mg/d、加速期600mg/d、急变期600～800mg/d。

　　【该题针对“慢性粒细胞的治疗”知识点进行考核】

　　11、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 异基因骨髓移植是目前根治慢粒最有效的方法。

　　【该题针对“慢性粒细胞的治疗”知识点进行考核】

　　12、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 45岁以下病人骨髓移植慢性期缓解后尽早进行，疗效最好。加速期、急变期或第二次缓解期疗效差。年轻者疗效佳。

　　【该题针对“慢性粒细胞的治疗”知识点进行考核】

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 1.老年多见，男女比例2:1。

　　2.近似成熟的小淋巴细胞克隆性增生。

　　3.起病缓慢，早期可出现乏力，后期出现贫血、出血、粒细胞减少、常出现严重感染。

　　4.淋巴结、肝、脾肿大。

　　5.合并免疫功能异常，伴发自身免疫性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜。

　　【该题针对“慢性淋巴细胞白血病的定义、病因、发病机制和临床表现”知识点进行考核】

　　14、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 CLL为慢性惰性病程，随访结果表明早期治疗并不能延长患者生存期，早期(A期)患者无需治疗，定期复查即可。当患者出现发热、体重明显下降、乏力、贫血、血小板降低、巨脾或脾区疼痛、淋巴结肿大且伴有局部症状、淋巴细胞倍增时间<6个月、出现幼淋变时，说明疾病高度活动，应开始治疗。

　　1.化学治疗

　　包括苯丁酸氮芥、氟达拉滨、糖皮质激素等。

　　2.放射治疗。

　　3.生物治疗

　　如干扰素、抗CD20单克隆抗体、抗CD52抗体等。

　　4.造血干细胞移植。

　　【该题针对“慢性淋巴细胞白血病的治疗”知识点进行考核】

　　15、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 慢性淋巴细胞白血病化疗药可以是苯丁酸氮芥，必要时可以联用激素。

　　【该题针对“慢性淋巴细胞白血病的治疗”知识点进行考核】

　　16、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 贫血临床表现与主要取决于血液携氧能力的降低情况、总血容量改变的程度、上述两种因素发生发展的速率、呼吸循环系统的代偿能力。贫血的临床表现与贫血的程度和贫血发生的速度相关，以后者的影响更为显著。

　　【该题针对“贫血的临床表现”知识点进行考核】

　　17、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 皮肤黏膜苍白是贫血的主要体征。

　　【该题针对“贫血的临床表现”知识点进行考核】

　　18、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 贫血的临床表现：(一)一般表现 疲乏无力是最多见的症状，皮肤黏膜苍白是贫血最常见的体征。

　　(二)心血管系统症状 活动后心悸、气短最为常见。部分严重者可以出现心绞痛、心力衰竭。查体可以有心脏扩大，心尖部出现收缩期吹风样杂音。

　　(三)神经系统症状 头痛、头晕、耳鸣、易倦以及注意力不集中。维生素B12缺乏时可有麻木、感觉障碍及行走不稳等症状。

　　(四)消化系统症状 食欲减退、恶心较常见。舌炎、舌乳头萎缩见于营养性贫血，黄疸及脾大常见于溶血性贫血病人。

　　(五)泌尿生殖系统症状 肾脏浓缩功能减退，表现为多尿、尿比重降低。部分病人可有蛋白尿、月经失调和性功能减退。

　　(六)其他 有时伴发低热，可能与贫血的基础代谢升高有关。溶血性贫血常伴有黄疸。血管内溶血出现血红蛋白尿和高血红蛋白血症，可伴有腹痛、腰痛和发热。

　　【该题针对“贫血的临床表现”知识点进行考核】