(来学网)男性患者,40岁。水肿、少尿2周,BP170/90mmHg,尿蛋白定量3g/24h,尿红细胞40/HP,血肌酐560μmol/L,血红蛋白82g/L,血抗GBM抗体阳性,泌尿系彩超提示双肾大小正常,肾脏病理:新月体性肾炎。
  1. 该患者的诊断是
    A.
    (来学网)局灶性肾小球肾炎
    B.
    (来学网)系膜增生性肾炎
    C.
    (来学网)毛细血管内增生性肾炎
    D.
    (来学网)新月体性肾炎Ⅰ型
    E.
    (来学网)新月体性肾炎Ⅱ型
    F.
    (来学网)系膜毛细血管性肾炎
  2. 其发病机制主要是
    A.
    (来学网)与肾小血管炎有关
    B.
    (来学网)与抗肾小球基膜抗体有关
    C.
    (来学网)与原位免疫有关
    D.
    (来学网)与细胞免疫有关
    E.
    (来学网)与免疫复合物有关
    F.
    (来学网)与抗中性粒细胞胞浆抗体有关
    G.
    (来学网)与自身抗体有关
  3. 下一步首选的治疗方案是
    A.
    (来学网)给予泼尼松冲击治疗
    B.
    (来学网)口服泼尼松+细胞毒类药物
    C.
    (来学网)口服泼尼松+血液透析
    D.
    (来学网)给予泼尼松冲击治疗+细胞毒类药物
    E.
    (来学网)给予泼尼松冲击治疗+血液透析
    F.
    (来学网)强化血浆置换疗法
    G.
    (来学网)血液透析
正确答案:
(1)D
(2)B
(3)F
答案解析:
(1)患者有水肿、少尿,尿蛋白定量高,尿红细胞多,血肌酐升高,且血抗 GBM 抗体阳性,肾脏病理为新月体性肾炎,符合新月体性肾炎 Ⅰ 型的特点。局灶性肾小球肾炎、系膜增生性肾炎、毛细血管内增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎无抗 GBM 抗体阳性的特征;新月体性肾炎 Ⅱ 型多与免疫复合物有关,该患者无相关提示。(2)新月体性肾炎 Ⅰ 型的发病机制主要是抗肾小球基膜抗体与肾小球基膜抗原结合,激活补体等,导致肾小球损伤。与肾小血管炎有关多见于 ANCA 相关性血管炎肾损害;与原位免疫、免疫复合物有关多见于新月体性肾炎 Ⅱ 型;与细胞免疫有关不是新月体性肾炎 Ⅰ 型的主要发病机制;抗中性粒细胞胞浆抗体与 ANCA 相关性血管炎有关;自身抗体表述太宽泛,不符合该患者情况。(3)新月体性肾炎 Ⅰ 型病情进展迅速,强化血浆置换疗法可迅速去除体内的抗 GBM 抗体,减轻肾脏损伤,是首选治疗方案。给予泼尼松冲击治疗 + 细胞毒类药物是治疗新月体性肾炎的常用方法,但对于 Ⅰ 型,血浆置换更为重要;口服泼尼松 + 细胞毒类药物、口服泼尼松 + 血液透析等治疗相对不够积极;单纯血液透析不能去除病因。