(来学网)患儿男,11岁,因“反复皮疹、发热、双眼睑水肿1个月”来诊。查体:T36.4℃;手指、足趾端及手、足掌面可见多个米粒及黄豆粒大小的暗红色皮疹,压不褪色,部分形成水疱及皮肤坏死性瘀斑;眼睑稍水肿;浅表淋巴结未触及肿大;口腔内右侧颊黏膜有一直径0.5cm溃疡;心、肺未见异常;双下肢无水肿;颈无抵抗,神经系统检查未见异常。实验室检查:血常规:PLT86×109/L,ESR45mm/h;尿蛋白(++),尿隐血(+);凝血功能:活化部分凝血活酶时间24s,国际标准化比值0.74,余值正常;抗中性粒细胞胞浆抗体及病毒全套筛查均(-);抗核抗体(ANA)1∶160,抗dsDNA(+)。
  1. 最可能的诊断是()。
    A.
    (来学网)类风湿关节炎
    B.
    (来学网)系统性红斑狼疮
    C.
    (来学网)复发性多软骨炎
    D.
    (来学网)风湿热
    E.
    (来学网)贝赫切特综合征(白塞综合征)
    F.
    (来学网)变应性血管炎
  2. 提示:入院后予泼尼松及双嘧达莫治疗,皮损渐好转。但入院13d诉左颞枕部阵发性头痛,3d后头痛加重,呈持续性。次日凌晨抽搐1次,为右口角抽搐,约1min,继而意识丧失,出现昏迷。对该患儿需立即进行的处理和检查包括()。
    A.
    (来学网)地西泮+降颅压治疗
    B.
    (来学网)颅脑CT
    C.
    (来学网)脑脊液检查
    D.
    (来学网)血常规+凝血功能检查
    E.
    (来学网)抗磷脂抗体检查
    F.
    (来学网)血细菌真菌培养
  3. 提示:经地西泮静脉滴注及降颅压治疗后,抽搐停止,但患者处于昏迷状态,急诊颅脑CT:左侧乙状窦血栓;左侧颞叶梗死伴出血。实验室检查:PLT57×109/L,狼疮抗凝集物(LA)阳性(>++++),抗β2-糖蛋白1IgA亚型(抗β2-GP1)58U/ml(正常≤20U/ml),抗心磷脂抗体(+)。该患儿发生持续性头痛、抽搐、昏迷可能的原因是()。
    A.
    (来学网)癫痫持续发作
    B.
    (来学网)继发性抗磷脂综合征
    C.
    (来学网)病毒性脑炎
    D.
    (来学网)流行性乙型脑炎
    E.
    (来学网)隐球菌脑炎
    F.
    (来学网)脑血管畸形破裂
  4. 该患儿最佳处理方案是()。
    A.
    (来学网)抗凝+较大剂量激素+静脉注射免疫球蛋白冲击治疗
    B.
    (来学网)降颅压+较大剂量激素+静脉注射免疫球蛋白冲击治疗
    C.
    (来学网)输血小板+激素冲击治疗
    D.
    (来学网)抗凝+降颅压+激素冲击+静脉注射免疫球蛋白冲击治疗
    E.
    (来学网)输血小板+激素冲击+静脉注射免疫球蛋白冲击治疗
    F.
    (来学网)较大剂量激素+静脉注射免疫球蛋白冲击治疗
正确答案:
(1)B
(2)ABCDEF
(3)B
(4)D
答案解析:
(1)系统性红斑狼疮诊断标准包括:①蝶形红斑;②盘状红斑;③光敏感;④口腔溃疡;⑤非侵蚀性关节炎;⑥浆膜炎(心包炎或胸膜炎);⑦肾病(蛋白尿或细胞管型);⑧中枢神经系统病变(无其他原因解释的抽搐或精神病);⑨血液学异常(溶血性贫血伴网织红细胞增生或白细胞减少低于4000/mm3,达2次以上;或淋巴细胞减少,低于1500/mm3,达2次以上);⑩免疫学异常:抗dsDNA抗体阳性或抗Sm抗体或抗磷脂抗体阳性;ANA滴度异常且无其他原因解释。具备上述标准中4项或4项以上阳性,相继或同时出现时,即可诊断为系统性红斑狼疮。该患者有口腔溃疡、蛋白尿、凝血功能异常、ANA和抗dsDNA均阳性,伴有皮疹,最可能诊断为系统性红斑狼疮。(2)该患者出现了中枢神经系统症状,原因可能为狼疮脑病、细菌真菌感染或继发抗磷脂综合征,应行BCDEF五项明确病因,同时予地西泮口服和降颅压对症治疗。(3)该患者血小板减少、LA阳性、抗磷脂抗体阳性,颅脑CT示血栓,神经系统的症状原因为继发性抗磷脂综合征。(4)该患儿诊断为系统性红斑狼疮合并抗磷脂综合征,同时伴有神经系统症状,患儿的最佳处理方案首先需要抗凝,目的是消除血栓;降颅压,可以缓解头痛昏迷;大剂量激素冲击疗法及静脉注射免疫球蛋白冲击治疗,适用于重症患者。
专业实践能力