患者男，43岁，双手阵发性苍白、麻木伴疼痛2年。病程中无吞咽困难、胸闷等症状。体格检查：双手、前臂及面部皮肤紧张，不能捏起，表面有光泽；手指变细，张口受限，鼻变尖，呈面具样脸，四肢活动障碍，偶有四肢关节酸痛。实验室检查：血沉：43mm/h；血抗ANA抗体（＋），斑点型；肺无间质性病变。腹部B超未见异常。-338-皮肤与性病学

患者男，43岁，双手阵发性苍白、麻木伴疼痛2年。病程中无吞咽困难、胸闷等症状。体格检查：双手、前臂及面部皮肤紧张，不能捏起，表面有光泽；手指变细，张口受限，鼻变尖，呈面具样脸，四肢活动障碍，偶有四肢关节酸痛。实验室检查：血沉：43mm/h；血抗ANA抗体（＋），斑点型；肺无间质性病变。腹部B超未见异常。

该病最可能诊断为（）。
A.
(来学网)皮肌炎
B.
(来学网)肢端硬化型系统性硬皮病
C.
(来学网)混合性结缔组织病
D.
(来学网)硬肿病
E.
(来学网)系统性红斑狼疮
如确诊该病，下列哪项辅助检查最有价值？（）
A.
(来学网)肌肉活检组织病理检查
B.
(来学网)血ANA抗体全套及滴度
C.
(来学网)24小时尿蛋白定量
D.
(来学网)血抗RNP抗体
E.
(来学网)皮肤活检组织病理检查
该病出现何种情况时提示预后良好？（）
A.
(来学网)抗Scl-70抗体阳性
B.
(来学网)抗着丝点抗体阳性
C.
(来学网)雷诺氏现象
D.
(来学网)外周血补体及血沉正常
E.
(来学网)皮肤异色病样该病

正确答案：

(1)B
(2)E
(3)B

答案解析：

(1)患者自手、足、面部开始出现对称性皮肤硬化症状，伴有雷诺氏现象。系统检查无异常。符合系统性硬皮病中的肢端硬化型。(2)皮肤组织病理有特征性的改变，可帮助诊断。(3)该类疾病的患者如果表现为CREST综合征（钙质沉着、雷诺现象、食管受累、指硬化症和毛细血管扩张）时，预后较好，抗着丝点抗体是该综合征的标志性抗体。

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