患儿女，6岁，躯干、上肢水疱伴瘙痒。体检：躯干，手及前臂屈侧红斑基础上有米粒至绿豆大小水疱，水疱为张力性，环状排列，尼氏征（－），口腔黏膜无损害。皮肤直接免疫病理显示：基底膜带处IgA呈线状沉积。-338-皮肤与性病学

患儿女，6岁，躯干、上肢水疱伴瘙痒。体检：躯干，手及前臂屈侧红斑基础上有米粒至绿豆大小水疱，水疱为张力性，环状排列，尼氏征（－），口腔黏膜无损害。皮肤直接免疫病理显示：基底膜带处IgA呈线状沉积。

正确答案：

(1)A
(2)D

(1)儿童线状IgA大疱性皮病常在10岁左右发病，皮损广泛，水疱紧张性，环形排列，尼氏征阴性。一般无黏膜损害。组织病理为表皮下水疱，疱内中性粒细胞浸润。免疫病理示基底膜带IgA线状沉积。(2)儿童线状IgA大疱性皮病治疗首选氨苯砜，亦可服用皮质类固醇激素。

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