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患者,女,24岁。头晕、乏力,伴月经量增多1年。查体:下肢皮肤瘀点,肝脾肋下未触及。血常规:血红蛋白60g/L,白细胞计数2.8×10Λ9/L,血小板38×10Λ9/L,网织红细胞0.001。胸骨骨髓细胞学检查:骨髓增生活跃,未见巨核细胞。最可能的诊断是( )。
A.
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原发免疫性血小板减少症
B.
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再生障碍性贫血
C.
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阵发性睡眠性血红蛋白尿
D.
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慢性失血性贫血
E.
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骨髓增生异常综合征
正确答案:
E
答案解析:
考点:骨髓增生异常综合征的诊断。解析:根据患者临床表现诊断为骨髓增生异常综合征。骨髓增生异常综合征有贫血症状,表现为乏力、疲倦、活动后心悸气短,半数以上的患者有中性粒细胞减少。40%~60%的MDS患者有血小板减少,随着疾病进展可出现进行性血小板减少。持续性全血细胞减少,一系减少少见,多为红细胞减少,Hb<100g/L,中性粒细胞<1.8×10Λ9/L,血小板<100×10Λ9/L。骨髓增生度多在活跃以上,1/3~1/2患者达明显活跃以上,少部分呈增生减低。骨髓病理活检在骨小梁旁区和间区出现3~5个或更多的呈簇状分布的原粒和早幼粒细胞。原发免疫性血小板减少症诊断要点:①广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏;②多次检查血小板计数减少;③脾不肿大或轻度肿大;④骨髓巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍;⑤并具备下列5项中任何1项:泼尼松治疗有效;脾切除术治疗有效;血PAlg阳性;血PAC3 阳性;血小板寿命测定缩短。⑥排除继发性血小板减少症。典型再生障碍性贫血的诊断标准:①全血细胞减少,网织红细胞百分数低于0.01,淋巴细胞比例增高。②一般无肝、脾肿大。③骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。有条件者做骨髓活检,可见造血组织均匀减少。④除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性白血病等。⑤一般抗贫血治疗无效。故本题选 E。
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