(来学网)患儿女性,1个月20天,足月顺产。因“发现全身皮肤、巩膜黄染伴陶土样大便40天”门诊就医。入院查体:皮肤巩膜中~重度黄染,咽部无充血,扁桃体Ⅰ度肿大,腹部稍膨隆,全腹软,触诊肝大质硬,边缘清晰,未见腹壁静脉显露,未见出血倾向。血清胆红素28mg/dl,B超提示肝门部分纤维化,肝脾肿大,门诊以“先天性胆道闭锁”收入院。
  1. 先天性胆道闭锁最常见的分型是( )
    A.
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    B.
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    C.
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    D.
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    E.
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    F.
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  2. 关于先天性胆道闭锁,下列描述正确的是( )
    A.
    (来学网)出生时即出现黄疸,进行性加重
    B.
    (来学网)出生7~14天后出现黄疸,进行性加重
    C.
    (来学网)巩膜、皮肤由黄转为暗绿色,皮肤瘙痒严重
    D.
    (来学网)粪便呈白陶土样,尿色随黄疸加深呈浓茶样
    E.
    (来学网)黄疸出现1~2个月后逐渐消退
    F.
    (来学网)腹部异常膨隆,肝脏显著增大,腹壁静脉显露
  3. [提示]患儿入院后完善各项检查,明确诊断。2周后行Kasai根治术(肝门-空肠吻合术),术后行持续胃肠减压。行胃肠减压期间,最常见的水电解质紊乱的类型是( )
    A.
    (来学网)低钠血症
    B.
    (来学网)低钙血症
    C.
    (来学网)低镁血症
    D.
    (来学网)低氯血症
    E.
    (来学网)低钾血症
    F.
    (来学网)低磷血症
  4. [提示]术后第8天,患儿体温39℃,咽部无充血,大便色浅,皮肤黄染加重,巩膜色黄。该患儿术后可能发生的并发症是( )
    A.
    (来学网)胆管炎
    B.
    (来学网)吻合口瘘
    C.
    (来学网)肺血管改变
    D.
    (来学网)肝内胆管扩张
    E.
    (来学网)门静脉高压
    F.
    (来学网)胆道阻塞
  5. 目前对该患儿应采取的护理措施是( )
    A.
    (来学网)遵医嘱使用足量抗生素及糖皮质激素治疗
    B.
    (来学网)胆道减压,按时挤压引流管,保持引流通畅
    C.
    (来学网)少食多餐,进食后采取斜坡位,防止食物反流,必要时禁食禁饮
    D.
    (来学网)做好口腔护理,发现鹅口疮及时报告医师处理
    E.
    (来学网)严密监测生命体征,发热时及时给予物理降温
    F.
    (来学网)给父母心理支持
  6. [提示]调整治疗方案4天后,患儿生命体征稳定,黄疸消退,大便色泽转为正常。术后3周,患儿准备出院。对该患儿及家长的出院指导,下列叙述正确的是( )
    A.
    (来学网)口服小剂量抗生素1~2个月
    B.
    (来学网)加强口腔、皮肤护理,预防真菌性感染
    C.
    (来学网)少量多餐,餐后竖抱患儿,或左侧斜坡位,减少食物反流
    D.
    (来学网)观察病情,如患儿无诱因哭闹、呻吟、发热、腹胀,应及时就医
    E.
    (来学网)保持房间空气流通,避免去人流量密集区,防止呼吸道感染
    F.
    (来学网)定期复查,监测血常规、肝肾功能及生长发育等指标
正确答案:
(1)BC
(2)BCDF
(3)E
(4)A
(5)ABCDEF
(6)BCDEF
答案解析:
(1)先天性胆总管闭锁大体类型分为3型:Ⅰ型为胆总管闭锁,肝总管未闭,约占5%~10%;Ⅱ型为肝管闭锁,而胆囊及胆总管存在,称为胆总管未闭型胆道闭锁;Ⅲ型为肝门部闭锁。Ⅱ型和Ⅲ型占85%以上,是最常见的分型。故B、C选项正确。(2)先天性胆道闭锁患儿多为足月产,一般出生时并无黄疸,生后1~2周往往被视作正常婴儿,多无异常,大便色泽正常;黄疸一般在1~2周后出现,呈进行性加重;粪便色逐渐变浅至陶土样灰白色;黄疸出现后通常不消退且日益加深;随着肝脏肿大,门静脉系统压力持续增高,导致腹壁静脉迂曲扩张,腹部膨隆逐渐加剧。故此题B、C、D、F选项正确;A、E选项错误。(3)胃肠减压持续期间.大量胃液引出,导致钾丢失增加;而患儿禁食、钾盐补给不足,导致钾摄入不足,两种因素共同导致低钾血症。低钾血症的临床表现为:神经系统症状,如早期烦躁,严重时意识淡漠或嗜睡,往往勉强叫醒后随即又睡,同时肌肉软弱无力、腱反射减弱或消失;循环系统症状,如心动过速、心悸、心律不齐、血压下降,严重时可发生心室纤颤而停搏,心电图出现U波,T波降低、变宽、双向或倒置,随后出现S-T段降低、Q-T间期延长;血液化验血钾在3.5mmol/L以下。E选项正确。(4)胆管炎是胆道闭锁术后最常见的严重并发症,其特征是无其他部位感染的发热、进行性黄疸、无胆汁便,发生率在40%~93%。Kasai根治术(肝门-空肠吻合术),由于横断空肠阻断了小肠运动的起搏电势,破坏了肠道功能传递的连续性,肠袢蠕动功能失常,甚至出现逆蠕动,使肠内容物滞留,导致细菌过度繁殖,而发生胆管炎、肝功能异常。A选项正确。(6)Kasai术后患儿,为预防胆管炎,经足量广谱抗生素使用2~4周后,应小剂量口服抗生素3~6个月,故A选项不正确。