(来学网)患者男性,21岁。发作性头痛伴头晕半年。既往体健。体检:一般可,神清,双眼视力1.2,眼底正常,双瞳孔等大等圆(3mm),光反射灵敏,双眼上视受限。四肢肌力肌张力正常,Romberg征(+),病理征(-)。
  1. 提示:门诊CT示三脑室后部类圆形占位病变,脑室系统无扩大。入院诊断主要考虑哪些疾病?()
    A.
    (来学网)松果体细胞瘤
    B.
    (来学网)生殖细胞瘤
    C.
    (来学网)脊索瘤
    D.
    (来学网)颅咽管瘤
    E.
    (来学网)胶质瘤
    F.
    (来学网)畸胎瘤
    G.
    (来学网)神经鞘瘤
    H.
    (来学网)副节瘤
  2. 入院后应进一步行哪些检查?()
    A.
    (来学网)PET
    B.
    (来学网)SPECT
    C.
    (来学网)EEG
    D.
    (来学网)MR
    E.
    (来学网)诱发电位
    F.
    (来学网)脑脊液脱落细胞学检查
    G.
    (来学网)肿瘤标志物检测(AFP、CEA、hCG等)
    H.
    (来学网)脑血管造影
  3. 松果体区的主要结构除松果体外,还包括下列哪些?()
    A.
    (来学网)上丘
    B.
    (来学网)下丘
    C.
    (来学网)大脑大静脉
    D.
    (来学网)大脑内静脉
    E.
    (来学网)基底静脉
    F.
    (来学网)透明隔静脉
    G.
    (来学网)丘纹静脉
    H.
    (来学网)脉络膜静脉
  4. Parinaud综合征的典型症状包括下列哪些?()
    A.
    (来学网)眼球上视不能
    B.
    (来学网)瞳孔散大
    C.
    (来学网)瞳孔调节反应消失
    D.
    (来学网)瞳孔对光反射消失
    E.
    (来学网)听力障碍
    F.
    (来学网)共济失调
    G.
    (来学网)尿崩症
    H.
    (来学网)性早熟
  5. 提示:脑脊液检查及肿瘤标志物检查未见异常,拟手术治疗。松果体区肿瘤常用的手术入路有下列哪些?()
    A.
    (来学网)扩大翼点入路
    B.
    (来学网)顶枕部经纵裂胼胝体后部入路
    C.
    (来学网)右颞顶枕经侧脑室三角区入路
    D.
    (来学网)经枕小脑幕上入路
    E.
    (来学网)幕下小脑上入路
    F.
    (来学网)额部经侧脑室额角入路
    G.
    (来学网)颞底入路
    H.
    (来学网)乙状窦前手术入路
  6. 提示:经枕小脑幕上入路全切肿瘤,肿瘤病理为毛细胞型星形细胞瘤。术后患者恢复可,但术后7日神志转为嗜睡状态。复查CT示侧脑室、三脑室扩大。该患者下一步可首先选择哪些处理措施?()
    A.
    (来学网)V-P分流术
    B.
    (来学网)脑室镜下终板池造瘘
    C.
    (来学网)脑室镜下三脑室底部造瘘
    D.
    (来学网)尽早行头部局部放疗
    E.
    (来学网)尽早行全脑放疗
    F.
    (来学网)尽早行全脑全脊髓放疗
    G.
    (来学网)Torkildson分流术
  7. 对松果体区生殖细胞瘤的描述下列哪些是正确的?()
    A.
    (来学网)高度恶性
    B.
    (来学网)可引起性征发育停滞
    C.
    (来学网)可引起Parinaud综合症
    D.
    (来学网)对放疗高度敏感
    E.
    (来学网)现代治疗措施是包括手术、放疗及化疗的综合治疗
    F.
    (来学网)颅内生殖细胞瘤的另一个多发部位在鞍区
    G.
    (来学网)全脑全脊髓放疗是不必要的
正确答案:
(1)ABEF
(2)DFG
(3)ABCDE
(4)ABD
(5)BCDEF
(6)ABCG
(7)ACDEF
答案解析:
(1)第三脑室后部主要有松果体等结构类圆形占位病变主要考虑松果体瘤、生殖细胞瘤、胶质瘤和畸胎瘤。因此答案选ABEF。(2)考虑肿瘤占位,入院后应行MRI明确肿物大小、部位、压迫等。通过脑脊液脱落细胞学和肿瘤标记物进一步明确肿瘤性质。因此答案选DFG。(3)松果体区除松果体外主要有上下丘、大脑内静脉、大脑大静脉、基底静脉。因此答案选ABCDE。(4)Parinaud综合征,帕里诺综合征,又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹综合征。由中脑上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢病变而导致的眼球垂直同向运动障碍,累及上丘的破坏性病灶可导致两眼向上同向运动不能。特征为两眼同向上视不能、两侧瞳孔散大或不等大、光反应消失,调节反射存在。因此答案选ABD。(5)松果体肿瘤有几种不同的手术入路,这个取决于肿瘤的位置和形态特征,还有外科医生的经验和习惯、舒适度。目前临床主流的手术入路主要有:①顶枕部经纵裂胼胝体后部入路;②右颞顶枕经侧脑室三角区入路;③经枕小脑幕上入路;④幕下小脑上入路;⑤额部经侧脑室额角入路。(6)CT示侧脑室、三脑室扩大,表明可能存在压迫症状导致脑脊液引流不畅,造成颅内压升高。患者出现嗜睡状态,应尽快引流脑脊液,降低颅内压,防止脑疝发生。引流脑脊液主要有:①V-P分流术;②脑室镜下终板池造瘘;③脑室镜下三脑室底部造瘘;④Torkildson分流术。(7)生殖细胞肿瘤包括生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤两类,后者包括胚胎癌、绒毛膜癌,内胚窦瘤和成熟/未成熟畸胎瘤,除成熟畸胎瘤外均为恶性。该类肿瘤主要见于儿童,占儿童颅内肿瘤的0.3%~15%,男性明显多于女性,为3:1。多发生在间脑中线部位,松果体区和鞍上区分别占51%和 30% ,8.5%为多发,男性以松果体区多见,女性以鞍上多见。肿瘤压迫中脑顶盖可引起眼球上视不能,即帕里诺综合征。对放疗高度敏感。生殖细胞瘤的治疗模式为静脉化疗与中等剂量放疗的联合,而NGCCT类恶性肿瘤需手术,放疗与化疗的综合治疗,成熟畸胎瘤手术完整切除后无需放化疗。因此答案选ACDEF。