(来学网)患儿男性,11月,出生后发现腰骶部肿块,并有逐渐增大,大小10cm×10cm×5cm,局部无破溃,触之较软,基底较宽。患者不能站立,不能爬行。能呼唤“爸爸”“妈妈”。体查:头围正常,前囟平坦,可见搏动,脊柱生理弯曲正常,双下肢肌营养较差,可以抬起屈曲下肢,双足下垂,双侧Babinski征(+)。
  1. 该患者最可能的诊断有()。
    A.
    (来学网)脊髓空洞征
    B.
    (来学网)先天性脑积水
    C.
    (来学网)脊膜膨出并脊髓栓系综合征
    D.
    (来学网)脊膜脊髓膨出
    E.
    (来学网)脊柱裂
    F.
    (来学网)脊髓胶质瘤
    G.
    (来学网)脊柱侧弯
  2. 正常脊髓发育过程,下列叙述正确的有()。
    A.
    (来学网)胚胎早期,脊髓在椎管内大致与椎管等长
    B.
    (来学网)胚胎20周时,脊髓末端在L2~3平面
    C.
    (来学网)胚胎40周时,脊髓末端位于L3平面
    D.
    (来学网)婴儿出生时,脊髓末端在L2~3平面
    E.
    (来学网)婴儿出生时,脊髓末端位于L1~2平面
    F.
    (来学网)成年时,脊髓末端约在L1平面
    G.
    (来学网)成年时,脊髓末端约在L2~3平面
  3. 有关脊髓脊膜膨出,下列说法正确的有()。
    A.
    (来学网)多位于脊柱背侧中线部位,腰骶段常见
    B.
    (来学网)膨出囊不可能往胸腔、腹腔伸长
    C.
    (来学网)囊颈通畅较细,椎管内脊髓正常
    D.
    (来学网)囊内有脊髓及神经根附着
    E.
    (来学网)脊髓及神经根直接显露于外
    F.
    (来学网)部分患者包块表面瘢痕样改变
    G.
    (来学网)透光试验(+)
    H.
    (来学网)囊内见分隔的小房或小囊
  4. 有关脊膜膨出,下列说法错误的有()。
    A.
    (来学网)脊膜囊多较广
    B.
    (来学网)囊内充满脑脊液
    C.
    (来学网)椎管内脊髓为正常结构
    D.
    (来学网)囊外表皮有疤痕样改变
    E.
    (来学网)囊内可见神经根附壁
    F.
    (来学网)多位于脊柱背侧中线部位
    G.
    (来学网)压迫包块前囟门膨隆
  5. 有关脊髓栓系综合征,下列说法正确的有()。
    A.
    (来学网)常有脊柱裂
    B.
    (来学网)脊髓发育畸形,局部瘢痕粘连
    C.
    (来学网)不能继发脊髓空洞症
    D.
    (来学网)可能伴有椎管内脂肪瘤
    E.
    (来学网)可能伴有椎管内畸胎瘤
    F.
    (来学网)可能伴有脊髓胶质瘤
    G.
    (来学网)终丝常正常
  6. 该患者检查腰骶椎MRI提示,L3~5椎板缺损,棘突缺如,脊髓末端达L5水平,可见多根神经根突入囊内附着于囊壁,囊内见分隔状,选择手术时,下列操作正确的有()。
    A.
    (来学网)直接经囊颈作环状切口
    B.
    (来学网)扩大椎板切除,探查脊髓
    C.
    (来学网)切断终丝及突入的神经根
    D.
    (来学网)不能分离神经根者,切断神经根还纳
    E.
    (来学网)不能分离者,令其自然附着于内壁
    F.
    (来学网)硬脊膜可以不缝合,关键缝合肌层及皮肤
  7. 下列哪些是脊髓脊膜膨出切除修补术禁忌证?()
    A.
    (来学网)脊髓外露,神经损害严重,双下肢瘫痪,二便失禁
    B.
    (来学网)脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤
    C.
    (来学网)囊壁破溃,脑脊液漏,未发生脑膜炎
    D.
    (来学网)囊壁破溃,脑脊液漏,并发严重脑膜炎
    E.
    (来学网)双下肢部分性瘫痪、二便失禁
    F.
    (来学网)周身情况衰竭
    G.
    (来学网)合并其他严重先天性畸形
  8. 下列哪些是脊髓脊膜膨出切除修补术适应证?()
    A.
    (来学网)脊髓外露,双下肢非完全性瘫痪
    B.
    (来学网)脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤、畸胎瘤
    C.
    (来学网)囊壁破损,脑脊液漏,并发严重脑膜炎
    D.
    (来学网)合并其他系统严重发育畸形
    E.
    (来学网)部分性双下肢瘫痪,二便失禁
    F.
    (来学网)周身情况衰竭
正确答案:
(1)CDE
(2)ACEF
(3)ADFGH
(4)AC
(5)ABDE
(6)BE
(7)ADFG
(8)ABE
答案解析:
(1)患儿腰骶部肿块,最常见的为脊柱裂导致脊髓脊膜膨出。结合双下肢肌营养较差,可以抬起屈曲下肢,双足下垂,双侧Babinski征(+)考虑有脊髓栓系综合征,脊髓圆锥受牵拉。因此答案选CDE。(2)正常脊髓发育出生前在胚胎早期,脊髓在椎管内大致与椎管等长;由于脊柱生长速度快于脊髓,脊髓末端逐渐上移,胚胎40周时,脊髓末端位于L3平面,婴儿出生时,脊髓末端位于L1~2平面,成年时,脊髓末端约在L1平面。因此答案选ACEF。(3)脊柱裂导致的脊髓脊膜膨出多发生在脊柱背侧中线部位,腰骶段常见。囊内有脊髓及神经根附着,部分患者包块表面瘢痕样改变,囊内见分隔的小房或小囊,由于囊内充满脑脊液,透光试验阳性。因此答案选ADFGH。(4)脊膜膨出脊膜一般比较窄,椎管内脊髓圆锥受牵拉而变形。因此答案选AC。(5)脊髓栓系综合征常因脊柱裂而发生,导致脊髓发育畸形,局部瘢痕粘连,有些患者伴有椎管内肿瘤,如脂肪瘤、畸胎瘤等。因此答案选ABDE。(6)对于脊柱裂伴脊髓脊膜膨出应先扩大椎板切除,探查脊髓,避免手术过程损伤脊髓,造成严重并发症。对于有附壁的神经根应尽量分离,不能分离者令其自然附着,不可盲目切断,影响肢体活动和感觉。因此答案选BE。(7)脊髓脊膜膨出切除修补术禁忌证主要有以下4点:①巨大脊髓脊膜膨出,病人已呈衰竭状态。②脊髓外露,合并感染或已有双下肢软瘫及大小便失禁者。③合并其他部位严重先天性畸形,周身情况低劣者。④同时伴有严重脑积水者。因此答案选ADFG。(8)脊髓脊膜膨出切除修补术适应证主要有以下3点:①位于脊柱各节段的脊髓脊膜膨出。②脂肪瘤型的脊髓脊膜膨出。③腰骶段脊髓脊膜膨出合并肢体部分瘫痪及大小便功能障碍。因此答案选ABE。