(来学网)患者女,15岁,未婚,中学生。患者2年前无明显诱因出现发作性困倦,少语少动,嗜睡,一天可持续睡眠20个小时左右,能自行起床吃饭和上厕所,每次进食时吃的东西比平时明显增多。可以唤醒,但会表现疲倦,不耐烦,发脾气。嗜睡状态通常持续一周后缓解缓解期间学习生活正常。平均3~4个月发作一次。患者个人史无特殊。其父亲年轻时也有类似表现,近20余年没有类似发作。
  1. 与明确诊断关系不大的检查是
    A.
    (来学网)脑电图
    B.
    (来学网)头部MRI
    C.
    (来学网)头部PET立
    D.
    (来学网)精神状况检查
    E.
    (来学网)遗传学检查
  2. 相关辅助检查未见异常,患者否认发作时有明显情绪低落。需要重点询问的是
    A.
    (来学网)有无躁狂表现
    B.
    (来学网)睡瘫和猝倒
    C.
    (来学网)精神病性症状
    D.
    (来学网)病前个性特征
    E.
    (来学网)社会功能情况
  3. 补充询问病史,家属强调患者就是发作性嗜睡,3~4个月发作一次,嗜睡期间每天只有2~3个小时“清醒”期,即使在清醒期也显得懵懵懂懂,神情恍惚,没有方向感。患者没有猝倒、睡眠瘫痪,平素睡眠正常。目前最可能的诊断是
    A.
    (来学网)情感性障碍
    B.
    (来学网)精神分裂症
    C.
    (来学网)发作性睡病
    D.
    (来学网)分离转换障碍
    E.
    (来学网)Kleine-Levin综合征平常区
正确答案:
(1)C
(2)B
(3)E
答案解析:
(1)此患者出现发作性困倦,嗜睡,要排除癫痫和脑器质性疾病所致,所以要做脑电图和头部MRI;还要考虑抑都发作等其他精神疾病的可能性,所以要做精神状况检查;还要考虑嗜睡障碍,嗜睡障碍有遗传倾向,患者又有家族史,所以要做遗传学检查。头部PET与诊断关系不大。(2)该患者以发作性困倦,嗜睡为主要临床表现,所以诊断要考虑嗜睡障碍。嗜睡障碍(hypersomnolence-disorders)是以日间过度思睡及睡眠发作为主要特征的睡眠障碍,包括发作性睡病(narcolepsy)、特发性睡眠增多(idiopathic-hypersomnolence-disorder)、Kleine-Levin综合征、疾病相关过度思睡、药物或物质滥用所致过度思睡、睡眠不足综合征等。其中发作性睡病最为常见,以难以控制的思睡、发作性猝倒、睡眠瘫痪入睡幻觉及夜间睡眠紊乱为主要临床特征。所以要重点询问有没有睡瘫和猝倒。(3)克莱恩-莱文综合征(Kleine-Levin-syndrome)是一种罕见的神经系统异常。呈周期性发作(间隔数周或数月),每次持续3~10天,表现为嗜睡、饮食和行为异常。病因及发病机制尚不清楚,可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。病发时往往在白天及晚上大部分的时间都在睡觉或者嗜睡,只有上洗手间及吃东西时才会醒过来。即便是醒来,患者的举止也会改变,神智仍然恍惚或者像小孩一样。患者常因疾病发作而无法正常上学或者工作。大部分患者几乎整天卧床、疲倦甚至无法和他人沟通该病通常在8年到12年后自然消失。此患者的临床表现与以上描述非常类似,且患者父亲年轻时也有类似发作,后自行好转。该病需要与发作性睡病进行鉴别。发作性睡病也有日间过度思睡和睡眠发作,尤其在安静或单调的环境下。但表现为不可抗拒的睡眠发作,睡眠发作可不分时间、地点及场合,多持续数分钟至数十分钟。小睡后可头脑清醒,但不能持久。一日可反复多次发作。而且往往伴有猝倒发作,睡眠瘫瘓,入睡幻觉和夜间睡眠紊乱。本例发作形式和伴随症状均与发作性睡病不相符。