患者男性,30岁,公司职员。以双眼视力差10余年就诊。眼部检查:右眼裸眼视力0.1,左眼裸眼视力0.08;矫正视力不提高。眼压:右眼15mmHg(1mmHg=0.133kPa),左眼16mmHg。双眼前节未见异常,屈光间质透明。眼底照相见图106A,106B。(来学网)图106A图106B
  1. 问题:该患者的正确治疗方法是( )
    A.
    (来学网)球内注射抗血管内皮生长因子药物
    B.
    (来学网)行球内注气术
    C.
    (来学网)球内注射曲安奈德
    D.
    (来学网)光动力疗法
    E.
    (来学网)玻璃体切除术
    F.
    (来学网)继续观察
  2. 患者相干光断层扫描(OCT)见图111。问题:患者视力差的原因是( )
    A.
    (来学网)黄斑部色素上皮萎缩合并视锥细胞缺失
    B.
    (来学网)黄斑部色素上皮萎缩合并视杆细胞缺失
    C.
    (来学网)黄斑部脉络膜新生血管(CNV)
    D.
    (来学网)黄斑部脉络膜出血
    E.
    (来学网)视网膜神经纤维层萎缩
    F.
    (来学网)脉络膜萎缩
  3. 问题:该患者的诊断是( )
    A.
    (来学网)Stargardt病
    B.
    (来学网)Best病
    C.
    (来学网)视网膜色素变性
    D.
    (来学网)高度近视性黄斑病变
    E.
    (来学网)特发性CNV
    F.
    (来学网)高度近视继发CNV
  4. 问题:该患者需要详细询问哪些病史( )
    A.
    (来学网)年龄相关性黄斑变性(AMD)家族史
    B.
    (来学网)内科疾病史(尤其是高血压、糖尿病史)
    C.
    (来学网)眼外伤史
    D.
    (来学网)药物和营养补充剂的使用状况,饮食状况
    E.
    (来学网)上代是否有近亲结婚史
    F.
    (来学网)同胞中是否有视力差者
  5. 患者荧光素眼底血管造影(FFA,见图107,108,109,110;左侧图)和吲哚青绿脉络膜血管造影(ICGA,见图107,108,109,110;右侧图)结果见图107~110。图107图108图109图110 问题:该患者可能的病变是( )
    A.
    (来学网)黄斑区色素上皮萎缩
    B.
    (来学网)黄斑区微血管瘤
    C.
    (来学网)黄斑水肿
    D.
    (来学网)脉络膜新生血管
    E.
    (来学网)脉络膜毛细血管萎缩
    F.
    (来学网)息肉样脉络膜血管病变(PCV)
正确答案:
(1)F
(2)A
(3)A
(4)EF
(5)AE
答案解析:
(1)Stargardt病是一种原发于视网膜色素上皮层的常染色体隐性遗传病,目前尚无有效疗法。(2)从OCT图像清晰可见黄斑部色素上皮变薄,其上IS/OS层光带消失,对应的细胞核层(外核层)消失。黄斑部的光感受器细胞为视锥细胞,故选A项。黄斑部脉络膜的信号增强,这是由于此处视网膜色素上皮萎缩,检测光线的穿透力增强,反射信号增强,并非脉络膜血管异常。(3)Stargardt病是遗传性黄斑营养不良中最常见的一种,多在青少年期发病,以双眼中心视力下降及对称性黄斑部进行性萎缩为主要表现,眼底特征是黄斑区中心凹反光消失,色素紊乱,呈金箔样反光,逐渐形成横椭圆形的色素上皮萎缩区,可出现黄色斑点。OCT显示病变区RPE和光感受器萎缩,神经上皮层菲薄。FFA早期可出现散在的点状透见荧光,晚期可出现与萎缩灶大小相符的牛眼状透见荧光。病变晚期ICGA表现为脉络膜毛细血管萎缩。该患者的眼底表现、OCT、FFA及ICGA检查结果均符合Stargardt病。(4)患者30岁,视力差10余年,矫正视力不提高,可能少年时代就已经发病;双眼病变十分对称,均为黄斑部椭圆形萎缩区伴有黄色斑点,应考虑为遗传性黄斑营养不良,青少年性黄斑营养不良多为常染色体隐性遗传,多发生于近亲婚配的子女,因此重点需询问家族中是否有相似发病者,是否有近亲结婚情况。(5)FFA图像显示为黄斑部斑驳状高荧光,这是因为视网膜色素上皮萎缩导致窗样缺损状的透见荧光,视网膜黄色斑点浓厚时,表现为遮蔽荧光的小点。动态观察左眼FFA和ICGA,可见黄斑部“牛眼”状色素上皮萎缩区中,脉络膜粗大血管异常明显,提示脉络膜毛细血管萎缩。