原发性小血管炎（primary small vessel vasculitis，PSV）以小血管受累为主，因与抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibod y，ANCA）密切相关，也称为ANCA相关性血管炎（ANCA associated vasculitides and glomerulonephritis，ASV）肾脏往往是最常见和致死性的受累部位