(来学网)15岁女孩。出生后发现头皮左侧鸡蛋大小区域无头发。至今仍无头发生长。且该秃发区域随年龄逐渐增大。查体:头皮左侧有一约4cm×6cm大小的淡黄褐色斑块,粗糙,境界清楚,表面无头发,但有一些小毳毛。
  1. 首先考虑
    A.
    (来学网)鲛鱼皮斑
    B.
    (来学网)皮脂腺痣
    C.
    (来学网)表皮痣
    D.
    (来学网)外胚叶发育不良
    E.
    (来学网)结缔组织痣
  2. 该皮损组织病理表现中最有诊断意义的是
    A.
    (来学网)角化亢进
    B.
    (来学网)表皮乳头瘤样增生
    C.
    (来学网)真皮多数皮脂腺小叶增生,独立开口于表皮
    D.
    (来学网)棘层肥厚
    E.
    (来学网)真皮内没有成熟的毛囊结构
正确答案:
(1)B
(2)C
答案解析:
(1)皮脂腺痣为出生时或生后不久发生,皮损多局限性在身体一侧,最常见于头皮及面部。皮损早期表现为一限局性淡黄色斑块,稍见隆起,表面光滑,边界清楚。在青春期后因皮脂腺显著发育,损害可隆起,呈结节状、花瓣状或疣状,质地坚硬,并可呈棕褐色。发生在头皮处皮损内可没有毛发。一般无自觉症状,终身存在,根据患者病史及临床症状,考虑该病可能较大。结节性硬化症(tuberous sclerosis)是常染色体单基因显性遗传所致的复合性发育不良。家庭成员间亦可表现各异。皮损有四种特征性损害:面部血管纤维瘤、甲周纤维瘤、鲛鱼皮斑、卵圆形或叶状白斑,鲛鱼皮斑:为不规则的增厚并稍高起的软斑块,常位于腰骶部。根据患者发病部位,无其余三种皮损,考虑该病可能性较小。表皮痣:出生时或幼年发病,表现为淡黄色至棕黑色疣状损害,大小、形状不一,可发生于身体任何部位,无自觉症状。一般发展缓慢,本例患者秃发区域随年龄逐渐增大,考虑该病可能性较小。(2)皮脂腺痣诊断:①多于出生时或出生后不久发病,好发于头皮。②多数为单发,皮疹为境界清楚,淡黄色至灰棕色斑块。头皮损害表面无毛发生长。秃发区域随年龄逐渐增大。