(来学网)患者女,14岁,学生,因"发现心脏杂音13年,活动后胸闷、气短2月余"就诊。患者出生后,因反复"感冒、肺炎"于当地医院诊治,查体发现"心脏杂音",由于一般情况良好,未予治疗。2个月前跑步中感胸闷、气短,休息后能马上缓解,但感觉体力明显不如其他同学,活动耐力下降,为进一步明确诊断收住院。病程中无发绀、晕厥及咯血史。查体:T36.2℃,P90次/分,R19次/分,BP120/60mmHg;发育正常,口唇指端无发绀;双肺呼吸音清,未闻及干、湿啰音;心界向左侧扩大,胸骨左缘第2肋间隙及锁骨下方可闻及4/6级机器样连续性杂音伴震颤,P2亢进;腹部未见阳性体征;周围血管征(+)。
  1. 可以出现周围血管征阳性的情况有()
    A.
    (来学网)重度贫血
    B.
    (来学网)高热
    C.
    (来学网)甲状腺功能亢进症
    D.
    (来学网)主动脉瓣关闭不全
    E.
    (来学网)肺动脉瓣关闭不全
    F.
    (来学网)动脉导管未闭
    G.
    (来学网)主动脉肺动脉间隔缺损
  2. 该患者心脏听诊发现胸骨左缘连续性机器样杂音,应该考虑的疾病有()
    A.
    (来学网)主动脉肺动脉间隔缺损
    B.
    (来学网)主动脉窦瘤破入右心室
    C.
    (来学网)冠状动静脉瘘
    D.
    (来学网)室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全
    E.
    (来学网)肺静脉畸形引流
    F.
    (来学网)动脉导管未闭
    G.
    (来学网)主动脉瓣关闭不全并狭窄
    H.
    (来学网)梗阻性肥厚型心肌病伴主动脉瓣关闭不全
  3. 根据患者目前病史和体征,有必要做的常规检查包括()
    A.
    (来学网)血常规
    B.
    (来学网)心电图
    C.
    (来学网)胸部X线片(正侧位)
    D.
    (来学网)心脏CTA
    E.
    (来学网)心音图
    F.
    (来学网)右心导管检查+吸氧试验
    G.
    (来学网)超声心动图
    H.
    (来学网)主动脉造影
    I.
    (来学网)血气分析
  4. (提示:根据典型杂音、X线和超声心动图,该患者明确诊断为动脉导管未闭(PDA)。)关于PDA,叙述正确的有()
    A.
    (来学网)是成人先天性心脏畸形的常见类型之一
    B.
    (来学网)由于发病率的不同,本病国外罕见而国内常见
    C.
    (来学网)女性比男性多见
    D.
    (来学网)容易发生感染性心内膜炎
    E.
    (来学网)早期就可出现左心室扩大,但不容易发生心力衰竭
    F.
    (来学网)无论收缩期还是舒张期,血流均通过未闭动脉导管从主动脉流入肺动脉
    G.
    (来学网)差异性发绀是重度肺动脉高压的表现
    H.
    (来学网)PDA的症状取决于导管的大小、肺血管阻力和合并的心内畸形
    I.
    (来学网)无症状的小的PDA无须手术治疗
  5. 如临床怀疑该患者出现较严重肺动脉高压,为明确是否具有手术指征,进行右心导管检查,需要提供的参数包括()
    A.
    (来学网)肺动脉平均压
    B.
    (来学网)主动脉平均压
    C.
    (来学网)全肺阻力
    D.
    (来学网)肺小动脉阻力
    E.
    (来学网)肺小动脉扩张试验
    F.
    (来学网)肺体循环比值(Qp/Qs)
    G.
    (来学网)主动脉、肺动脉血氧分析
    H.
    (来学网)主动脉造影
  6. 如给该患者施行PDA封堵术,可能会发生的并发症有()
    A.
    (来学网)持续性室性心动过速
    B.
    (来学网)完全性房室传导阻滞
    C.
    (来学网)封堵器脱落
    D.
    (来学网)溶血
    E.
    (来学网)降主动脉狭窄
    F.
    (来学网)左肺动脉狭窄
    G.
    (来学网)右肺动脉狭窄
    H.
    (来学网)声带麻痹
    I.
    (来学网)脑栓塞
    J.
    (来学网)感染性心内膜炎
正确答案:
(1)ABCDFG
(2)ABCF
(3)ABCGI
(4)ACDFGH
(5)ABCDEFGH
(6)ACDEFHJ
答案解析:
(1)1.周围血管征包括肱动脉或股动脉枪击音、水冲脉和毛细血管搏动征等。由于脉压增大时,收缩期动脉压迅速上升,血液急速冲击动脉壁,充盈毛细血管;舒张期动脉压力迅速下降,血管壁受血液冲击力急速下降,毛细血管内血液突然减少是发生周围血管征的机制。临床上可见于主动脉瓣关闭不全、动静脉分流性疾病如动脉导管未闭、主动脉肺动脉间隔缺损、股动静脉瘘和高代谢情况如甲状腺功能亢进、重度贫血和高热等。因此,以上选项中只有肺动脉瓣反流不存在上述脉压增大而出现周围血管征。(2)2.连续性杂音起始于收缩期,一直持续至舒张期,血液从高压腔流向低压腔,与瓣膜的启闭无关;而杂音的响度则与压差及血流速度有关,压差大流速快致血流冲击血管壁或心腔震动频率高,就会出现响亮粗糙(机器样)的杂音,在动脉导管未闭、主动脉肺动脉间隔缺损、主动脉窦瘤破入右心室和冠状动静脉瘘时均可出现这种杂音。室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣关闭不全并狭窄、梗阻性肥厚型心肌病伴主动脉瓣关闭不全时,其杂音的发生均与瓣膜的启闭有关,因而杂音是非连续性的;肺静脉畸形引流视其引流部位和大小,但一般连续性杂音(舒张期明显)轻柔且浅表。(3)3.血常规、心电图、胸部X线片(正侧位)、超声心动图和血气分析均是作为动脉导管未闭诊断和决定进一步治疗的常规检查手段,特别是超声心动图不但能明确诊断,还可以在术中指导,已经替代了过去常做的心导管术和心室造影。心脏CTA虽然可以对动脉导管未闭做出正确诊断和鉴别诊断,但因其价格高,在诊断准确性上又不优于超声心动图,所以不作为常规检查手段。心音图是用心音图机将心脏活动过程中产生的振动,记录为线条图形,其可以真实地记录正常心音、额外心音及心脏杂音,弥补心脏听诊的不足。本患者心脏杂音典型并经心脏超声可以明确诊断,若非科研等需要,无须心音图检查。右心导管和主动脉造影检查是有创性检查,只有当患者出现严重肺动脉高压,为了明确是否存在手术指征时,才须做此项检查,故不属常规检查范畴。(4)4.PDA是成人先天性心脏畸形的常见类型之一,本病在国外大多数患者于学龄前已行手术根治,成人PDA较为罕见,而我国很多患者不能得到及时早期治疗而延误致成人,成为国内常见的成人先天性心脏病。PDA发生在女性多于男性,比例约为3:1。未闭导管是体肺循环的异常血流通道,产生无论收缩期还是舒张期血液自主动脉向肺动脉的连续性左向右分流,致使肺循环血流量增加,左心回血量增加,容量负荷加大;加上体循环血流减少,左心代偿性做功,导致左心室扩大,如不尽早阻断异常通道,很容易发展为心力衰竭。而持续的肺循环血流量增加,肺小动脉反射性痉挛,肺动脉压力增高,右心室负荷加重。初期肺动脉高压为动力性,如果分流未能及时阻断,肺动脉高压成阻力性;当肺动脉压力超过主动脉压力时,可产生双向或右向左分流成为艾森门格综合征,临床上出现差异性发绀。而PDA的症状取决于导管的大小、肺血管阻力和合并的心内畸形。小的PDA可以没有症状,但容易发生感染性心内膜炎,所以,即使无症状小的PDA也需要手术治疗。(5)5.只有当患者出现严重肺动脉高压,为了明确是否存在手术指征时,才须做右心导管检查。此检查可以明确分流的方向(通过主动脉、肺动脉血氧分析和主动脉造影)以及分流量的大小测定肺动脉的压力(包括肺动脉平均压、主动脉平均压)并计算肺血管阻力(全肺阻力、肺小动脉阻力、肺体循环比值等);对肺动脉高压者,尚须行肺动脉压附加试验(肺小动脉扩张试验)来检测肺动脉对血管扩张药的反应如吸氧试验、NO试验等,是判断手术适应证的重要依据。(6)6.PDA封堵术的并发症有严重心律失常(包括持续性室性心动过速)甚至死亡的报道,但完全性房室传导阻滞未见报道。封堵器脱落、术后溶血、降主动脉狭窄、左肺动脉狭窄均是该术的常见并发症,声带麻痹、感染性心内膜炎也有报道。由于动脉导管的解剖位置关系,PDA封堵术不会发生脑栓塞、右肺动脉狭窄。