患者，女性，20岁。头昏、乏力、面部浮肿、多关节酸痛、脱发、口腔溃疡5个月。曾拟诊"肾炎"，疗效不佳，因贫血输全血一次，贫血反而加重。ESR120mm／1h，WBC4.5×109/L，RBC2.5×1012/L，Hb50g/L，血小板5.5×109/L，网织红细胞0.10；尿常规：RBC5～8/HP，尿蛋白(++++)，透明管型(+)，颗粒管型(+)。-392-急诊医学（中级）

患者，女性，20岁。头昏、乏力、面部浮肿、多关节酸痛、脱发、口腔溃疡5个月。曾拟诊"肾炎"，疗效不佳，因贫血输全血一次，贫血反而加重。ESR120mm／1h，WBC4.5×109/L，RBC2.5×1012/L，Hb50g/L，血小板5.5×109/L，网织红细胞0.10；尿常规：RBC5～8/HP，尿蛋白(++++)，透明管型(+)，颗粒管型(+)。

最可能的诊断是
A.
(来学网)急性肾炎
B.
(来学网)慢性肾炎
C.
(来学网)SLE
D.
(来学网)自身免疫性溶血性贫血
E.
(来学网)SLE+EVANS综合征
以下哪一项有确诊意义
A.
(来学网)ANA(+)，RF(+)，ESR↑
B.
(来学网)ANA(+)，狼疮细胞(+)
C.
(来学网)高球蛋白血症，低补体血症
D.
(来学网)NA(+)，抗DS-DNA抗体↑，COOMBS试验(+)
E.
(来学网)COOMBS试验(+)，血小板减少
以下哪一项提示病情明显活动
A.
(来学网)24小时尿蛋白定量增加
B.
(来学网)ESR↑
C.
(来学网)发热
D.
(来学网)ANA滴度升高
E.
(来学网)溶血性贫血加重
假设BP113/75mmHg(15／10kPa),24小时尿量700ml，血电解质基本正常，肾功能：BUN17.5mmol／l.，Cr420μmol/L；肾穿刺结果：15个肾小球中10个为细胞型新月体，多数肾小球系膜和内皮细胞弥漫性增生。免疫荧光见毛细血管壁及系膜有广泛免疫球蛋白和补体沉积。目前无感染证据。请选择最佳治疗方案
A.
(来学网)糖皮质激素+环孢素
B.
(来学网)大剂量糖皮质激素冲击
C.
(来学网)大剂量糖皮质激素冲击+环磷酰胺冲击
D.
(来学网)大剂量丙种球蛋白冲击
E.
(来学网)血液透析
假设肾穿刺结果：15个肾小球中12个硬化，3个为纤维性新月体，肾间质纤维化。肾功能：BUN30mmol／L，Cr620μmol／L。24小时尿量400ml。最佳治疗为
A.
(来学网)糖皮质激素+环孢素
B.
(来学网)大剂量糖皮质激素冲击
C.
(来学网)大剂量糖皮质激素冲击+环磷酰胺冲击
D.
(来学网)大剂量丙种球蛋白冲击
E.
(来学网)透析治疗
假设患者好转出院，以下哪一项出院医嘱不妥
A.
(来学网)避免妊娠
B.
(来学网)避免肾损害药物
C.
(来学网)避免日光及紫外线
D.
(来学网)必要时输血
E.
(来学网)定期门诊随访

正确答案：

(1)E
(2)D
(3)E
(4)C
(5)E
(6)D

答案解析：

(1)该患者为女性，有多系统受累表现，首先考虑SLE，同时合并Evans综合征。Evans综合征即同时或继发自身免疫性溶血性贫血和血小板减少性紫癜的综合征。(2)ANA(+)，抗ds-DNA抗体↑为确诊SLE的抗体，Coombs试验(+)为确诊Evans综合征的抗体。(3)全部选项均可揭示病情活动，但E提示病情明显活动。(4)该患者为女性，有多系统受累表现，且肾穿刺活检有广泛免疫球蛋白和补体沉积，诊断考虑SLE。目前病情活动，肾功能不全，呈急进性肾小球肾炎，有激素和环磷酰胺冲击指征。(5)肾脏病理提示广泛肾小球硬化，到慢性肾功能不全期，激素和免疫抑制剂效果差，应透析治疗。(6)A、B、C、E均是SLE合并肾衰的出院注意事项，如Hb不低于60g／L可不需输血。

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