(来学网)病历摘要: 患者男性，41岁，因“气促、咳嗽4月，加重15天”入院。4月前患者无明显诱因出现活动后气促，伴轻微咳嗽，咳少许白色泡沫痰，偶有阵发性右下胸隐痛不适。15天前患者受凉后出现气促加重。伴咳嗽，咯少量黄色粘痰。在当地医院抗感染治疗后咳嗽减轻，黄痰消失，但气促缓解不明显。查体:T37℃，呼吸稍促，口唇无紫绀，双肺呼吸音清晰，双肺未闻及干、湿性啰音。余无阳性体征发现。
- 首诊医师首先需要完善哪些主要的辅助检查？
- 为进一步明确诊断，该患者还需要完善哪些主要辅助检查？ 提示：血常规：WBC 7.0N 67％，胸片示双肺弥漫性斑片状阴影，对称分布于双侧中、下肺野，自肺门向外放射，其中可见散在小结节影，大小不等。
E. (来学网)支气管激发试验和/或支气管舒张试验
G. (来学网)支气管镜检查（经支气管肺活检并刷片）
- 该患者诊断应考虑哪些疾病可能？ 提示：肺功能检查:FEV1、FVC正常，Dlco、Dlco/VA均下降。CT显示两肺弥漫斑片状阴影，以右肺中下叶及左肺下叶为甚，呈磨玻璃样改变，与正常肺组织分界清楚，实变区可见支气管充气相，肺间质纹理增粗，小叶间隔增厚，肺门、纵隔淋巴结无肿大，未见胸腔积液。纤维支气管镜检查:气管、支气管未见异常，于右肺下叶后基底段行经支气管肺活检并刷片。
- 该患者诊断应考虑哪种疾病可能？ 提示：支气管肺泡灌洗液沉淀物 PAS染色（+）
- 关于肺泡蛋白沉积症以下正确的说法有哪些？ 提示：三次痰查抗酸杆菌(-)。三次痰查肿瘤细胞(-)。（经支气管镜肺活检）病理组织学:肺轻度慢性炎症，部分肺水肿伴灶性出血，肿瘤细胞学(-)。经抗炎治疗后，复查胸片病灶无明显吸收。患者在全麻下胸腔镜辅助下行左肺下叶楔形切除术，术后病理活检示左下肺肺泡腔内大量蛋白填充伴出血，间质内见少量淋巴细胞浸润。PAS染色(+)、AB染色(-)符合肺泡蛋白质沉积症改变。
A. (来学网)胸部X线片可呈双侧对称的〝蝴蝶状〞改变
E. (来学网)肺通气功能可以正常，弥散功能大多下降
- 关于肺泡蛋白沉积症以下不正确的说法有哪些？
B. (来学网)任何年龄均可发病，但以30～50岁中青年人最为多见
F. (来学网)肺功能损害主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能减退
- 关于肺泡蛋白沉积症，以下正确的说法有哪些？
A. (来学网)肺泡内大量无定型脂蛋白样物质沉积为其主要病理组织学特征
B. (来学网)典型X线表现为肺门周围弥漫性细小斑点状或羽毛状阴影，自肺门向外呈放射状分布
D. (来学网)肺泡蛋白沉积症一经确诊，应尽早行肺泡灌洗治疗
E. (来学网)X线典型表现为网格状阴影，后期可表现为蜂窝肺
