获得性大疱性表皮松解症是一种自身免疫性疾病，病因不明，有研究发现与体内产生抗Ⅶ胶原的IgG抗体和HLA-DR2阳性有关。Ⅶ型胶原存在于基膜致密板及其下方的锚状纤维内，患者血清中含有抗基膜Ⅶ型胶原的抗体，它能与锚纤维相结合形成免疫复合物并激活补体，产生趋化因子和吸引中性粒细胞至基底膜，后者释放蛋白酶，导致表真皮分离形成水疱。