胃肠道发生的结外边缘区B细胞淋巴瘤常有感染和自体免疫性疾病病史，属惰性淋巴瘤，以边缘区B细胞为主，单核细胞、小淋巴细胞和浆细胞混杂，有两个常见的特点是肿瘤细胞可侵入反应性淋巴滤泡，称"滤泡植入"；侵入腺体，称"淋巴上皮病变"。肿瘤性的边缘区B细胞具有IgM和IgD、CD5、CD10、CD23、CylinD均不表达的免疫表型特征，临床工作中用作该类淋巴瘤的诊断参考和与其他小淋巴细胞淋巴瘤的鉴别。随着大细胞的增多，可转变为高侵袭性的弥漫性大B细胞淋巴瘤。