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1.
病历摘要：
患者女，32岁。因关节疼痛近2年、眼睑浮肿16个月、干咳1个月、神志欠清20天于2004年12月23日收入院。
2年前患者无诱因出现双手近端指间关节疼痛。16个月前出现上眼睑浮肿、脱发，外院查尿蛋白(+)。14个月前出现发热，体温最高40℃，外院查尿蛋白（+++），诊断"肾炎"（具体不详），予泼尼松30mg/d，2天后症状消失，10天后激素减量，每2周减2.5mg，至12.5mg/d维持。2个月前劳累后再次出现高热伴四肢近端肌肉疼痛无力，泼尼松增量至30mg/d，症状略有好转。1个月前出现失眠焦虑，并咳嗽无痰，先后予红霉素、头孢呋新、头孢他啶（复达欣）等抗感染治疗，咳嗽无好转。20天前出现躁狂，无故打人骂人，急诊入院。
既往无面部蝶形红斑、口腔溃疡、光过敏、雷诺现象。否认结核、结核接触史，否认肝病、肾病史，否认药物过敏史。否认家族中类似疾病史。
入院体检：T39.4℃，P130次／分，R28次／分，BP125/70mmHg。神志欠清，躁狂，有强迫观念及控制妄想。皮肤黏膜未见皮疹出血点，浅表淋巴结不大，双瞳孔等大，光反射存在，颈无抵抗。心律齐，未闻及病理杂音；双肺呼吸音对等，未闻及干湿啰音；腹（-）；四肢近端肌肉压痛，肌力Ⅱ～Ⅲ级，远端肌力V级。
实验室检查：血红蛋白78g/L，白细胞5.2×10
／L，血小板120×10/L。尿常规：蛋白5g/L。血白蛋白18g/L，肝肾功能未见异常。肌酶谱：肌酸激酶(CK)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)正常。红细胞沉降率98mm／lh。补体C
409mg/L。抗核抗体(ANA)1:640(+)，均质型，抗双链DNA(dsDNA)抗体(+)。抗Sm、RNP、rRNP及类风湿因子(RF)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗心磷脂抗体(ACL)均阴性。
患者女，32岁。因关节疼痛近2年、眼睑浮肿16个月、干咳1个月、神志欠清20天于2004年12月23日收入院。
2年前患者无诱因出现双手近端指间关节疼痛。16个月前出现上眼睑浮肿、脱发，外院查尿蛋白(+)。14个月前出现发热，体温最高40℃，外院查尿蛋白（+++），诊断"肾炎"（具体不详），予泼尼松30mg/d，2天后症状消失，10天后激素减量，每2周减2.5mg，至12.5mg/d维持。2个月前劳累后再次出现高热伴四肢近端肌肉疼痛无力，泼尼松增量至30mg/d，症状略有好转。1个月前出现失眠焦虑，并咳嗽无痰，先后予红霉素、头孢呋新、头孢他啶（复达欣）等抗感染治疗，咳嗽无好转。20天前出现躁狂，无故打人骂人，急诊入院。
既往无面部蝶形红斑、口腔溃疡、光过敏、雷诺现象。否认结核、结核接触史，否认肝病、肾病史，否认药物过敏史。否认家族中类似疾病史。
入院体检：T39.4℃，P130次／分，R28次／分，BP125/70mmHg。神志欠清，躁狂，有强迫观念及控制妄想。皮肤黏膜未见皮疹出血点，浅表淋巴结不大，双瞳孔等大，光反射存在，颈无抵抗。心律齐，未闻及病理杂音；双肺呼吸音对等，未闻及干湿啰音；腹（-）；四肢近端肌肉压痛，肌力Ⅱ～Ⅲ级，远端肌力V级。
实验室检查：血红蛋白78g/L，白细胞5.2×10
／L，血小板120×10/L。尿常规：蛋白5g/L。血白蛋白18g/L，肝肾功能未见异常。肌酶谱：肌酸激酶(CK)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)正常。红细胞沉降率98mm／lh。补体C409mg/L。抗核抗体(ANA)1:640(+)，均质型，抗双链DNA(dsDNA)抗体(+)。抗Sm、RNP、rRNP及类风湿因子(RF)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗心磷脂抗体(ACL)均阴性。
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正确答案:
分析步骤：（22分）
1．诊断及诊断依据：（8分）
(1)诊断：系统性红斑狼疮（重型，活动期）；狼疮脑病；狼疮肾炎肾病综合征；贫血（中度）。
(2)诊断依据：
①中年女性，慢性病程，隐匿起病。
②患者关节疼痛2年，渐出现眼睑浮肿，脱发。曾因发热、尿蛋白阳性给予激素治疗好转。2个月前出现肌无力，继而出现失眠，干咳，20天前突然出现神志异常。
③既往无殊。
④查体T39.4℃，P130次／分，R28次／分，BP125/70mmHg，神志欠清，躁狂，有强迫观念及控制妄想。四肢近端肌肉压痛，肌力Ⅱ～Ⅲ级，远端肌力V级。
⑤辅助检查：血红蛋白78g/L，尿常规：蛋白5g/L。血白蛋白18g/L。红细胞沉降率98mm／lh。补体C409mg/L。抗核抗体(ANA)1:640(+)，均质型，抗双链DNA(dsDNA)抗体(+)。
2．鉴别诊断（6分）
(1)慢性肾小球肾炎：多以肾脏疾病为首发表现，表现为血尿、蛋白尿、高血压、水肿，一般早期无关节疼痛、脱发表现，除非进展至尿毒症期，神志异常一般并不常见，ANA、ds-DNA一般阴性，肾功能常有异常。考虑本患者可能性较小，可行肾穿刺行病理检查、免疫荧光染色进一步除外。
(2)类风湿关节炎：多表现为关节持续性、对称性疼痛、压痛，伴关节肿胀和晨僵，RF可阳性，抗ds-DNA一般阴性，考虑患者可能性小，可完善影像学检查进一步除外。
(3)多发性肌炎：患者表现为对称性近端肌无力，应考虑本病，但本病多以肌受累为首要表现，严重肾脏、神经系统受累较少见，伴肌酶升高，考虑可能性小，可进一步查肌电图，必要时肌活检以进一步除外。
3．进一步检查（4分）
(1)胸部X线片。
(2)痰找结核菌，痰培养。
(3)脑电图。
(4)头颅CT。
(5)肌电图。
(6)脑脊液检查。
4．治疗原则（4分）
(1)一般治疗：注意休息。
(2)防治各种感染。
(3)糖皮质激素。
(4)免疫抑制剂。
(5)对症治疗。
1．诊断及诊断依据：（8分）
(1)诊断：系统性红斑狼疮（重型，活动期）；狼疮脑病；狼疮肾炎肾病综合征；贫血（中度）。
(2)诊断依据：
①中年女性，慢性病程，隐匿起病。
②患者关节疼痛2年，渐出现眼睑浮肿，脱发。曾因发热、尿蛋白阳性给予激素治疗好转。2个月前出现肌无力，继而出现失眠，干咳，20天前突然出现神志异常。
③既往无殊。
④查体T39.4℃，P130次／分，R28次／分，BP125/70mmHg，神志欠清，躁狂，有强迫观念及控制妄想。四肢近端肌肉压痛，肌力Ⅱ～Ⅲ级，远端肌力V级。
⑤辅助检查：血红蛋白78g/L，尿常规：蛋白5g/L。血白蛋白18g/L。红细胞沉降率98mm／lh。补体C
409mg/L。抗核抗体(ANA)1:640(+)，均质型，抗双链DNA(dsDNA)抗体(+)。2．鉴别诊断（6分）
(1)慢性肾小球肾炎：多以肾脏疾病为首发表现，表现为血尿、蛋白尿、高血压、水肿，一般早期无关节疼痛、脱发表现，除非进展至尿毒症期，神志异常一般并不常见，ANA、ds-DNA一般阴性，肾功能常有异常。考虑本患者可能性较小，可行肾穿刺行病理检查、免疫荧光染色进一步除外。
(2)类风湿关节炎：多表现为关节持续性、对称性疼痛、压痛，伴关节肿胀和晨僵，RF可阳性，抗ds-DNA一般阴性，考虑患者可能性小，可完善影像学检查进一步除外。
(3)多发性肌炎：患者表现为对称性近端肌无力，应考虑本病，但本病多以肌受累为首要表现，严重肾脏、神经系统受累较少见，伴肌酶升高，考虑可能性小，可进一步查肌电图，必要时肌活检以进一步除外。
3．进一步检查（4分）
(1)胸部X线片。
(2)痰找结核菌，痰培养。
(3)脑电图。
(4)头颅CT。
(5)肌电图。
(6)脑脊液检查。
4．治疗原则（4分）
(1)一般治疗：注意休息。
(2)防治各种感染。
(3)糖皮质激素。
(4)免疫抑制剂。
(5)对症治疗。
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