神经内科学（正高）_005-神经内科_来尚学教育

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题库：神经内科学（正高）神经内科学（副高）

神经内科学（正高）

341. 关于Duchenne型肌营养不良症，叙述错误的有（）

342. 关于遗传性脊髓小脑性共济失调3型，叙述正确的有（）

343. 醉酒步态与小脑性共济失调步态的区别是

344. 假肥大性肌营养不良症(DMD型)临床特点

345. 遗传性痉挛性截瘫可合并

346. 脊髓小脑性共济失调共同的临床表现有

347. 男性，16岁。反复肢体抽搐伴意识不清4年及记忆力减退1年。体检：鼻翼旁颧部对称分布粟米大小散在的浅粉色丘疹，智商测定为59，余神经系统检查无异常。

348. 患者男，11岁。因“进行性行走不稳、言语含糊2年余”就诊。症状持续进展。家族中无类似病史，家系图见下图。查体：R 20次／分；HR 87次／分，心肺听诊无明显异常；上胸段脊柱侧凸，高弓足，左脚呈马蹄状内翻。神经系统查体：意识清楚，言语含糊，蹒跚步态；双眼水平眼震，余脑神经检查大致正常；四肢肌力及肌张力正常；痛、温觉正常，运动觉、位置觉及音叉振动觉减退；腱反射未引出，双侧巴宾斯基征(+)；双侧指鼻、轮替运动差，双侧跟膝胫试验(+)，直线行走困难。[323011201_9.gif]

349. 患者男，24岁。因“反复发作性四肢抽搐3个月，言语困难1d”就诊。3个月前饮酒后出现四肢抽搐、意识丧失，持续3min左右自行缓解；10d前再发一次四肢抽搐。遂行颅脑CT(图94)及MRI平扫检查（图95）后予丙戊酸钠对症治疗。1d前再发四肢抽搐，出现言语困难。其母亲有糖尿病病史。查体：身材矮小，意识清楚，感觉性失语，四肢肌力、肌张力正常，腱反射对称活跃，深、浅感觉正常，病理反射未引出，脑膜刺激征（-）。脑脊液：压力110mmH2O，细胞、蛋白、葡萄糖、氯化物均正常，乳酸3.6mmol／L↑。[323011201_10.gif]

350. 患者女，25岁。因“下肢僵硬15年”就诊。15年前出现下肢僵硬感，易摔倒，后渐出现双上肢动作笨拙、不自主抖动。晨起及午睡后上述症状减轻，下午加重，严重时行走困难。家族中无类似病史。曾口服苯海索1mg/d，略好转。神经系统查体：脑神经未见明显异常，四肢肌张力增高，四肢肌力5级，痉挛步态，脊柱侧弯，马蹄内翻足，腱反射活跃，病理反射未引出，双手静止性震颤；深、浅感觉检查正常，双侧角膜K-F环（-）。予多巴丝肼片125mg/d，4d后四肢僵硬、抖动症状完全消失。

351. 患者男，19岁。因“进行性四肢无力萎缩10+年”就诊。患者5、6岁起逐渐出现四肢无力，蹲位站立困难。四肢无力缓慢进展，逐渐出现肌肉萎缩、全身关节挛缩。目前生活无法自理。家系图见下图。查体：舌肌无明显肥大，眼球运动正常，颈部活动受限，四肢远近端肌肉均明显萎缩，关节挛缩，肌力0～1级，腱反射迟钝，病理反射未引出。[323011201_8.gif]

352. 患者女，52岁。因“渐进性四肢舞动伴智力减退10+年”就诊。10+年前渐出现双上肢不自主运动，呈舞动样，后症状逐渐波及双下肢及头颈部。伴有智力下降，并言语不清及行走不稳，易跌倒。查体：意识清楚，记忆力、计算力及定向力下降，四肢及头颈部见不自主舞蹈样动作，四肢肌力5-级，肌张力下降；深、浅感觉无异常，腱反射对称亢进；指鼻及跟膝胫试验(+)。MMSE评分15分。

353. 患者男，21岁。因“发作性肢体僵硬18年”就诊。患者常常在坐位突然站立或久站后跑步时突发双侧肢体僵硬感，双侧肢体不自主扭转，持续数秒至20+s。程度轻时可自行控制，严重时站立不稳。发作时无人事不省、无大小便失禁，夜间入睡后不发作。曾予“氟哌啶醇”、“苯海索”治疗无好转。多名亲属有类似病史，家系图见下图。神经系统查体：意识清楚，脑神经检查未见明显异常；四肢肌力5级，肌张力正常，双侧腱反射对称(++)，深、浅感觉正常，共济运动阴性，双侧病理征未引出；跑步及反复下蹲起立后可诱发肢体不自主扭动，发作时意识清楚。铜蓝蛋白（-）。动态脑电图、肌电图未见异常。颅脑MRI检查正常。入院后予卡马西平50mg，3次/d，发作停止。[323011201_6.gif]

354. 患儿女，1岁8个月，因“进行性双下肢无力1年余”就诊。出生后不久，家长发觉其平卧位双下肢可屈伸，但无法抬离床面；4个月时双下肢无力加重，不能屈伸，双上肢活动无力。1岁后不能抬头，不能翻身、独坐及站立。患儿足月产，无难产、窒息史。家族中无类似患者。查体：意识清楚，脑神经检查未见异常，四肢肌张力低，双上肢近端肌力3+级，远端4级，双下肢肌力近端0级，远端1+级，四肢腱反射消失，四肢痛觉无异常。

355. 患者女，38岁。因“渐进性四肢无力、肌肉萎缩10年”就诊。10年前出现左上肢无力，梳头、洗脸较费力，渐累及右下肢，登梯、蹲立费力，症状缓慢加重。约5～6年前右上肢及左下肢出现类似症状，伴四肢近端肌肉萎缩。2年前双上肢难以抬举过头顶，弯腰困难，能自己行走。

356. 患者男，42岁。因“渐进性行走不稳、言语含糊、吞咽呛咳3年余”就诊。隐匿起病，症状持续进展，目前独立行走困难、言语含糊。有阳性家族史，其家系图见图90，下一代发病年龄早于上一代。查体：意识清楚，双眼可见水平眼震；四肢肌力及肌张力正常，深、浅感觉无异常；腱反射对称活跃，双侧病理征阳性；双侧指鼻、轮替运动差，双侧跟膝胫试验(+)，直线行走困难，闭目难立征（-）。实验室检查：血常规、血生化、血清RPR、TPPA、维生素及甲状腺功能大致正常。心电图、心脏彩色超声及上腹部彩色超声均未见异常。颅脑MRI:矢状位T1加权相示小脑蚓部体积缩小，蚓部脑沟增宽（见图91箭头处）；提示小脑、脑干萎缩。[323011201_7.gif]

357. 经颅多普勒超声（TCD）能比较准确地判断侧支循环的开放情况，包括

358. 脑梗死常见的MRI检查序列包括

359. 关于动脉瘤，叙述正确的有

360. 关于静脉窦闭塞，叙述正确的有