(来学网)患儿,男,3岁半。因血尿半天入院。查体:精神差,面色苍黄,皮肤、巩膜黄染明显,肝脾轻度肿大,小便酱油色。既往身体健康,1天前进食蚕豆。
  1. 该患儿最可能的诊断是()。
    A.
    (来学网)阵发性血红蛋白尿
    B.
    (来学网)自身免疫性溶血
    C.
    (来学网)地中海贫血
    D.
    (来学网)丙酮酸激酶缺乏症
    E.
    (来学网)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
  2. 目前最佳的治疗方案是()。
    A.
    (来学网)多次输血
    B.
    (来学网)皮质激素
    C.
    (来学网)去除诱因、水化和碱化尿液
    D.
    (来学网)预防感染
    E.
    (来学网)休息、增加营养
正确答案:
(1)E
(2)C
答案解析:
(1)酶缺乏症(G-6-PD缺乏症)常在服药、吃蚕豆、感染及接触樟脑丸等诱因作用下发生溶血,除贫血表现外,有黄疸、血红蛋白尿,严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭(E对)。(2)红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G-6-PD缺乏症):对急性溶血者,应去除诱因。在溶血期应供给足够水分,注意纠正电解质失衡,口服碳酸氢钠,使尿液保持碱性,以防止血红蛋白在肾小管内沉积。贫血较轻者不需要输血,去除诱因后溶血大多于1周内自行停止(C对)。