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患者,男,69岁。以肝、脾和淋巴结肿大就诊。实验室检查:RBC2.7×10^12/L,Hb82g/L,PLT123×109/L,WBC4.3×10^9/L。发现血清呈胶冻状难以分离,电泳时血清难以泳动。免疫球蛋白检测为高水平的IgM。骨髓检查可见淋巴样浆细胞增多,成熟红细胞呈缗钱状排列。最可能的诊断是
A.
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重链病
B.
(来学网)
轻链病
C.
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良性单克隆丙种球蛋白血症
D.
(来学网)
多发性骨髓瘤
E.
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巨球蛋白血症
正确答案:
E
答案解析:
题眼“淋巴样浆细胞+IgM增多+血清呈胶冻状”,诊断为原发性巨球蛋白血症。
概念:是具有分泌IgM(巨球蛋白)能力的B淋巴样浆细胞的恶性增生性疾病。
临床表现:好发于老年男性,主要表现骨髓外浸润,以肝、脾和淋巴结肿大为主要体征并伴有血黏滞过高综合征。
血象、骨髓象:可见少量淋巴样浆细胞,血涂片中可见红细胞呈缗钱状形成。
免疫电泳:蛋白电泳IgM的单株峰见于γ区或β与γ区间,轻链以x为常见,血清中单克隆IgM>30g/L。血清呈胶冻状难以分离,电泳时血清有时难以泳动,集中于原点是该病的电泳特征。
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