超声图可见左房、右房，而只见一个心室，心室腔内无室间隔组织，心腔内无正常的十字交叉结构，主动脉位置明显异常，故为单心室合并大动脉转位。单心室是指一个较大的主心腔接受来自心房血液，可以有两组房室瓣或只有一组房室瓣，房室瓣均对向主心腔。超声表现四腔心切面上"十"字交叉失常，室间隔不显示，仅显示一个心室腔，房室瓣均与这个心室相连，心室形态多为左心室。附属腔常难以显示，如能显示，多位于主腔前方。CDFI可显示心房内血液经房室瓣流向一共同心室腔内，双房室瓣时可见两股血流束进入单一心室腔后混合，单一房室瓣时仅见一股血流束进入单一心室。常合并有大动脉异常出现相应超声表现。