主动脉弓离断导致双心室负荷增加，左、右心室不同程度的扩大。肺动脉常呈瘤样扩张，伴有不同程度肺动脉高压。超声表现，主动脉弓离断其超声表现为室间隔膜周部回声中断。锁骨上窝探查可见主动脉弓部于左锁骨下动脉远端（A型）、于左锁骨下动脉与左颈总动脉之间（B型）、于无名动脉与左颈总动脉之间（C型）与降主动脉离断，主肺动脉通过动脉导管与降主动脉相延续。多普勒超声：收缩期左心室的一部分血流进入升主动脉，而后通过头皮动脉干进入体循环，另一部分血液则通过室间隔缺损分流入右心室，进入肺动脉，通过动脉导管，进入降主动脉。主动脉弓部和降部血流于离断处中断，室水平探及双向分流。