（一）解剖改变，三尖瓣呈闭锁状态，房间隔及室间隔缺损，右心室发育不良，部分患者的大动脉位置可以是异常的。（二）血流动力学改变，由于三尖瓣口闭锁，右心房的血流不能直接进入右心室，需通过房间隔缺损进入左心房，再通过室间隔缺损进入右心室及肺动脉系统，部分血流通过室间隔缺损返回左心室。为心房水平的右向左分流及室水平的双向分流。（三）超声表现，左心室扩大，右心室发育差。房间隔回声中断。室间隔上端回声中断。十字交叉存在。未探及明确的三尖瓣叶活动，三尖瓣叶呈闭锁状，代之以条索状强回声组织。部分患者右心室流出道狭窄。肺动脉瓣增厚、回声增强、开放受限，彩色多普勒：房、室水平均可探及到双向分流，三尖瓣口未探及明确的前向血流。频谱多普勒；心房水平探及右向左分流，心室水平探及双向分流。三尖瓣口未探及明确的前向血流。部分患者收缩期右心室流出道或（和）肺动脉瓣前向血流速度加快。