(来学网)患者女,36岁,因“咽痛服用头孢类抗生素后全身反复起红斑、风团1个月,弛张热、关节痛10+d”来诊。给予清热解毒、抗感染治疗无效。既往有类似发作史。查体:T39.5℃,P120次/min,R28次/min,BP100/50mmHg;急病面容;颈部及腋窝可触及数个肿大淋巴结;余系统检查未见异常。皮肤科查体:面部、躯干和四肢可见水肿性红斑、风团。实验室检查:血常规:Hb97g/L,RBC3.4×1012/L,WBC16.89×109/L,N0.835,PLT416×109/L;ESR130mm/h;CRP61.20mg/L;RF(-),ENA全套(-);疟原虫及肥达试验(-);肝、肾功能正常。腹部B超、ECG、胸部X线片正常。入院诊断:急性荨麻疹?药物性皮炎?发热原因待查。
  1. 为明确诊断应检查的项目包括()。
    A.
    (来学网)血培养
    B.
    (来学网)LDH
    C.
    (来学网)肿瘤标志物全套检查
    D.
    (来学网)血清铁蛋白
    E.
    (来学网)病毒全套
    F.
    (来学网)抗链球菌溶血素O试验(ASO试验)
  2. 提示:外周血及骨髓血培养(-);骨髓穿刺结果无明显异常;咽拭子真菌及细菌培养(-);淋巴结活检:炎症反应。心脏彩超:正常。诊断不考虑的疾病是()。
    A.
    (来学网)SLE
    B.
    (来学网)淋巴瘤
    C.
    (来学网)败血症
    D.
    (来学网)成人Still病
    E.
    (来学网)风湿热
    F.
    (来学网)亚急性感染性心内膜炎
  3. 提示:经上述系列检查确诊后,予以甲泼尼龙40mg/d治疗5d,患者上述症状消失,随后要求出院带药治疗。出院后自停激素,停药后1周患者突然抽搐,随后陷入浅昏迷,皮肤上出现瘀斑。血氨基转移酶升高,PLT56×109/L,WBC2.89×109/L,低纤维蛋白原血症(<2.5g/L),AST升高(>369U/L)。以下叙述正确的是()。
    A.
    (来学网)诊断应考虑为成人Still病
    B.
    (来学网)成人Still病可累及多系统
    C.
    (来学网)该患者并发了DIC
    D.
    (来学网)该患者并发了噬血细胞综合征
    E.
    (来学网)大剂量激素冲击治疗
    F.
    (来学网)大剂量免疫球蛋白静脉滴注
    G.
    (来学网)停用抗生素
  4. 提示:骨髓组织病理学:有大量分化良好的巨噬细胞吞噬血细胞现象;复查ANA1:80,dsDNA(-)。该患者最终的诊断是()。
    A.
    (来学网)成人Still病并发巨噬细胞活化综合征
    B.
    (来学网)系统性红斑狼疮并发狼疮脑病
    C.
    (来学网)噬血细胞综合征
    D.
    (来学网)成人Still病
    E.
    (来学网)感染性休克
    F.
    (来学网)药物超敏反应综合征
正确答案:
(1)ABCDEF
(2)ABCEF
(3)ABCDEF
(4)A
答案解析:
(1)患者临床表现为咽痛、周身红斑、弛张热、关节痛,抗感染治疗无效。体温升高,呼吸加快,多处淋巴结肿大,血红蛋白降低,白细胞、血小板、血沉、CRP炎症指标升高,自身抗体阴性,应考虑感染、肿瘤或成人Still病等疾病可能,为明确诊断应行ABCDEF六项检查。(2)患者自身免疫抗体全阴性,皮疹与SLE皮疹不符,不考虑A项;淋巴结活检提示炎症反应,骨髓穿刺结果未见异常,不考虑B项;血培养阴性,不考虑C项;咽拭子真菌及细菌培养阴性,不考虑E项;心脏彩超正常,不考虑F项。(3)A项,成人Still病诊断的主要条件:发热≥39℃并持续1周以上;关节痛持续2周以上;典型皮疹;白细胞≥15×109/L。次要条件:咽痛;淋巴结和(或)脾大;肝功能异常;类风湿因子和抗核抗体阴性。该患者可诊断为成人Still病。B项,成人Still病可累及多系统。CDEF四项,在疾病缓解时激素应按规则逐渐减量,避免突然减量或停药导致的中枢神经异常,急性肝、肾衰竭,弥散性血管内凝血,噬血细胞综合征等严重并发症的发生,一旦发生,除采用甲泼尼龙冲击治疗或大剂量免疫球蛋白治疗3~5d外,应注意激素不良反应,加强对症支持治疗。(4)骨髓组织病理提示大量巨噬细胞吞噬血细胞现象,诊断为成人Still病并发巨噬细胞活化综合征。
专业实践能力