患儿男，3岁，自婴儿期开始，肢端及摩擦部位反复起水疱，有时为血疱，愈合缓慢。体检：四肢伸侧见片状色素沉着、萎缩性瘢痕及粟丘疹，可见尼氏征阳性，血疱、水疱及糜烂。可能的诊断是（）。-338-皮肤与性病学

患儿男，3岁，自婴儿期开始，肢端及摩擦部位反复起水疱，有时为血疱，愈合缓慢。体检：四肢伸侧见片状色素沉着、萎缩性瘢痕及粟丘疹，可见尼氏征阳性，血疱、水疱及糜烂。可能的诊断是（）。

正确答案：

显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症病情多较重，常在出生时或婴儿期即出现水疱，且位置较深，尼氏征阳性或阴性，愈后留明显瘢痕和萎缩，常见粟丘疹、甲营养不良或缺失，可发生于体表的任何部位，常以肢端最为严重。

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