Dandy-Walker畸形极其罕见，发生率约1/30000，是指后颅窝畸形，包括：第四脑室严重囊性扩张、小脑蚓部向前上移位以及完全性或部分性小脑蚓部缺如。主要需要与小脑延髓池扩张及Black囊肿相鉴别。小脑延髓池扩张为小脑延髓池深度超过10mm，而小脑蚓部的形态和位置正常。Black囊肿指的是第四脑室上部经过第四脑室正中孔疝入小脑蚓后池，如果在横切面上看到有小脑有“V”形裂隙，而正中矢状切面显示小脑蚓部完整并且后颅窝有囊肿，最可能的诊断就是Black囊肿。