三尖瓣闭锁根据大动脉位置关系及肺动脉瓣口状况，分为三大类型和八种亚型。Ⅰ型：大动脉无转位。Ⅰa，无室间隔缺损，肺动脉闭锁；Ⅰb，小室缺，肺动脉发育不良；Ⅰc，大室缺，无肺动脉发育不良。Ⅱ型：大动脉右转位。Ⅱa，室缺，肺动脉闭锁；Ⅱb，室缺，肺动脉狭窄；Ⅱc，室缺，肺动脉正常。Ⅲ型：大动脉左转位。Ⅲa，肺动脉或肺动脉瓣下狭窄；Ⅲb，主动脉瓣下狭窄。最常见的类型是Ⅰ型，大动脉关系正常，约占70%，其中亚型中Ⅰb多见，约占25%。