肺动脉瓣上狭窄是肺动脉瓣环以上至肺动脉末梢任何部位的狭窄。根据狭窄部位可分为五型。Ⅰ型：主肺动脉狭窄，一般在肺动脉瓣上5～10mm处；Ⅱ型：主肺动脉分叉延伸至左、右肺动脉起始部；Ⅲ型：肺动脉单支狭窄；Ⅳ型：多发性末梢肺动脉狭窄；Ⅴ型：复合性狭窄。前三型占多数，发病率为60%～70%。