一般认为，多囊肝是由迷路的胆管扩张而成，囊肿数目和大小差异较大。囊肿可弥散于全肝或密集于一叶，多合并多囊肾。囊壁较薄，囊液澄清透明，一般不含胆汁。声像图表现肝脏弥漫性肿大，表面不规则。囊肿大小不一，弥漫整个肝脏，囊壁线明亮而光滑，囊腔透声好，囊肿之间的肝实质回声较强。