右室双出口病理解剖特点包括两大动脉完全或一根大动脉完全、另一根75%起于右室，室间隔缺损，主动脉与二尖瓣之间纤维连接消失。根据室缺的位置及是否合并肺动脉狭窄，右心室双出口可分为五型：Ⅰ型：主动脉瓣下室间隔缺损，无肺动脉狭窄；Ⅱ型：肺动脉下室间隔缺损，无肺动脉狭窄；Ⅲ型：双动脉下室间隔缺损；Ⅳ：远离大动脉的室间隔缺损；Ⅴ：主动脉瓣下室间隔缺损，有肺动脉狭窄；三尖瓣瓣口狭窄时，舒张期右心房血液充盈右心室受阻，造成右房压力增高，右房扩大，上下腔静脉回流障碍、体循环瘀血，腔静脉、肝静脉可扩张，无左房扩大。但三尖瓣狭窄常合并二尖瓣、主动脉瓣病变，合并二尖瓣狭窄时，可有左房扩大，而非三尖瓣狭窄的特征性血流动力学改变。