右室双出口是指主动脉和肺动脉完全或大部分起自形态学右室，室间隔缺损是左室唯一的出口。超声诊断要点为左室长轴切面及心尖五腔心切面可见平行排列两条大动脉血管，完全起自右心室或骑跨室间隔大于80%。大血管短轴切面显示大多主动脉位于右前，肺动脉左后。二尖瓣前叶与主动脉后壁连续性回声消失，代之以圆锥结构，且左心室流出道为盲端。室间隔缺损处收缩期可见左向右分流的红色血流束，舒张期出现右向左的蓝色血流束。