先天性输尿管狭窄属输尿管先天畸形病变中的一种类型，其病理改变多见于狭窄段肌层肥厚和纤维组织增生。本病主要见于小儿，无自发性肾绞痛伴血尿的特点，当狭窄发生于肾盂输尿管连接部时，超声检查可观察到肾盂内出现无回声区，到输尿管连接部逐渐变窄或突然中断的声像图，输尿管无明显异常。所以应该首先考虑诊断为输尿管先天性发育畸形。