(来学网)患者,女性,58岁。因“身皮疹红斑水疱5天”全入院。T39.4℃,血压105/60mmHg,心率105次/分。专科检查:面部、躯干、四肢见大面积暗红斑,上见菲薄水疱,面积达全身体表面积80%,尼氏征阳性。眼结膜、口腔黏膜、外阴黏膜见糜烂。追问病史,患者1个月前因慢性肾功能不全伴痛风,口服别嘌呤醇。
  1. 该患者最先考虑的诊断是()。
    A.
    (来学网)重症多形红斑型药疹
    B.
    (来学网)Steven-Johnson综合征
    C.
    (来学网)寻常型天疱疮
    D.
    (来学网)药物超敏反应综合征
    E.
    (来学网)中毒性表皮坏死松解型药疹
  2. 该疾病治疗除激素治疗之外应首先考虑的是()。
    A.
    (来学网)控制继发肺部感染
    B.
    (来学网)治疗肝脏损害
    C.
    (来学网)控制黏膜损伤
    D.
    (来学网)抗休克,保障呼吸道通畅,维持水电解质平衡
    E.
    (来学网)皮肤损害的局部治疗
  3. 该疾病死亡率最有可能()。
    A.
    (来学网)1%
    B.
    (来学网)5%
    C.
    (来学网)10%~20%
    D.
    (来学网)20%~30%
    E.
    (来学网)80%~90%
正确答案:
(1)E
(2)D
(3)D
答案解析:
(1)重症多形红斑型药疹可见典型靶形损害,本例患者无典型靶形损害,考虑该病可能性较小。Steven-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解型药疹都是重症药疹,根据患者有可疑药物口服史,全身大面积红斑、水疱、糜烂,粘膜受累,考虑重症药疹可能大,二者区别在于Steven-Johnson综合征受累面积小于10%,而中毒性表皮坏死松解型药疹受累面积大于30%。与根据患者损害面积达全身体表面积80%,诊断考虑TEN即中毒性表皮坏死松解型药疹。药物超敏反应综合征是药物引起的异质性反应,特点是皮疹、发热、内脏损害尤其是肝炎,一般无粘膜侵犯,据此,可除外该病。(2)根据患者高热、心率快、血压偏低、受累面积大,损失体液较多,考虑患者出现休克可能,应首先抗休克,保障呼吸道通畅,维持水电解质平衡(3)预后严重,病死率20%~30%。多因继发感染、肝肾功能障碍、水电解质紊乱而死亡。